Akut myeloisk leukemi (AML)

Granskad av: Martin Höglund, överläkare hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset

Vad är AML?

Akut myeloisk leukemi (AML) är en blodcancer som startar i benmärgen. Ofta har sjukdomen ett mycket akut och snabbt förlopp om den inte behandlas. Utan behandling kan sjukdomen bli livshotande inom loppet av ett par veckor eller månader.

AML uppstår när det sker genetiska förändringar i de stamceller som bildar blod eller i celler som är tidiga förstadier till blodkroppar. Det här är omogna celler som är förstadier till så kallade myeloiska celler i blodet.

De myeloiska cellerna är röda blodkroppar, blodplättar och en sorts vita blodkroppar som kallas granulocyter.

Eftersom sjukdomen uppstår och finns i benmärgen blir den normala blodbildningen nästan alltid sämre.

Symtomen som uppstår vid AML beror på brist på vita och röda blodkroppar och på blodplättar, trombocyter.

Symtom på AML

Vanliga symtom på AML är feber som inte är så hög, svettningar på natten, trötthet och en allmän sjukdomskänsla. Det kan också vara infektioner som varar länge eller kommer tillbaka och att ha lätt att få blåmärken eller blöda, till exempel från tandköttet.

Även värk i skelettet kan vara tecken på AML. Vid AML får benmärgen fler celler än normalt och ökar i storlek vilket göra att man får värk i skelettet.  

Symtom på akut myeloisk leukemi (AML) är

• trötthet
• sjukdomskänsla
• svettningar på natten
• feber
• blåmärken
• att lätt blöda
• värk i skelettet 
• infektioner som är långvariga eller återkommande

De flesta som drabbas av AML har bara haft symtom under en kortare tid. Allt från några dagar upp till några veckor. 

Läs mer om symtom på leukemi

Hur upptäcks AML?

För att upptäcka AML tas blodprov och benmärgsprov som undersöks av patolog i mikroskop. Patologen tittar på mängden blaster, det vill säga en form av omogna förstadier till blodceller.

Om 20 procent eller mer av provens celler består av blaster kan diagnosen AML ställas.

Om vissa genetiska avvikelser finns i leukemicellerna kan diagnosen AML också ställas vid lägre blastantal i benmärgen.

När patologen undersöker benmärgsprovet för att kunna diagnostisera sjukdomen skickas det också till laboratorium för att analysera om det finns genetiska förändringar (mutationer) i leukemicellerna. 

Den genetiska utredningen är viktig för att kunna välja rätt behandling och prognos.

Blodstatus

Via ett blodprov kan ett så kallat blodstatus analyseras för att mäta antalet av de olika blodkropparna. Det går också att se om det finns blodkroppar med ett avvikande utseende. Ett sådant resultat kan väcka misstanke om AML.

När någon har AML är antalet röda blodkroppar och blodplättar ofta lågt medan antalet vita blodkroppar kan variera mellan mycket högt till väldigt lågt.

Benmärgsprov (benmärgsaspiration)

Den viktigaste undersökningen för att upptäcka AML är benmärgsprov. Vid provet sugs benmärg upp med en nål och spruta. Provet tas oftast från bäckenbenskammen.

Man får alltid lokalbedövning när ett benmärgsprov tas. Provet analyseras sedan av en patolog.

Vid AML har benmärgen fler celler än normalt varav minst 20 procent består av blaster, alltså omogna celler. 

Benmärgen som sugits upp analyseras också med så kallad flödescytometri. Det är en teknik som främst används för att mäta och få uppgifter om avvikande äggviteämnen på cellytan och därmed skilja normala celler från leukemiceller. 

Även en analys av kromosomerna samt en så kallad genmutationsanalys görs på ett genetiskt laboratorium. 

Hur behandlas AML?

För de som är under 80 år och har AML är syftet med behandlingen oftast att få bort alla cancerceller. Det sker genom en intensiv behandling med en kombination av olika cellgifter. 

För de som är över 80 år och har drabbats av AML kan sådan behandling vara för påfrestande och då sätts ofta en palliativ behandling in.

Första cytostatikakurerna – induktionsbehandling

De första kurerna med cytostatika kallas induktionsbehandling. De består av cellgifter som ges under ungefär fem dygn.

Hos personer som har andra besvärliga sjukdomar, eller vid särskilda typer av AML, väljer man idag hellre en något mindre intensiv behandling med ett cytostatikum, azacytidin, som kombineras med det nya, icke cytostatiska läkemedlet venetoklax.

Behandlingen ger även en hämning av den friska blodbildningen liksom av immunförsvaret. Därför behövs flera transfusioner med blod och blodplättar under tre till fyra veckor efter cytostatikakurerna.

De flesta får också svåra infektioner som kräver intensiv behandling med antibiotika.

Efter en till två behandlingsomgångar har ungefär tre fjärdedelar av de som är under 60 år mindre än fem procent blaster i benmärgen. Detsamma gäller för drygt hälften av de som är över 60 år.

Att uppnå mindre än fem procent blaster kallas komplett remission och är en förutsättning för att bli botad. Komplett remission betyder att alla tecken på cancer försvunnit.

Efterföljande behandling – konsolidering

När någon har uppnått komplett remission och återhämtat sig ska personen ha ytterligare en till tre behandlingar med cytostatika. De behandlingarna brukar ges med ungefär en månads mellanrum. Det kallas konsolideringsbehandling.

Syftet är att få bort det som är kvar av sjukdomen från benmärgen.

För att minska risken för återfall, speciellt när genetiska förändringar i leukemicellerna påverkar prognosen negativt, görs också en allogen blodstamcellstransplantation efter den konsoliderande behandlingen.

Behandlingen kräver och förutsätter att den som är sjuk har ett bra allmäntillstånd och inga svåra andra sjukdomar. 

Även en del som har fått återfall kan erbjudas stamcellstransplantation.

Det finns också andra läkemedel som kan ges till personer med särskilda genetiska avvikelser.

Palliativ behandling

Om läkaren bedömer att den som är sjuk inte tål en botande behandling ger man i stället palliativ vård. Den vården syftar till att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Palliativ behandling kan till exempel vara blodtransfusioner och mildare cytostatikabehandling.

Både i palliativa vården och vid vård som syftar till att bota, erbjuds hjälp med psykiska, sociala och existentiella behov.

Läs mer om palliativ vård

Orsaker till AML

I de flesta fall går det inte att säga något om orsaken till att någon får AML.

Ungefär en fjärdedel av de som får AML har först blivit sjuka i någon annan form av blodcancer, vanligtvis MDS eller MPN.

Andra riskfaktorer är om du tidigare har genomgått behandling med vissa typer av cellgifter, blivit utsatt för joniserande strålning eller behandlats med en form av radioaktiva isotoper.

Hur vanligt är AML?

I Sverige får 350 vuxna diagnosen AML varje år. Medianåldern vid diagnos är 71 år.  Antalet som insjuknar ökar med åldern.

Bland äldre är det vanligare att drabbas av AML som man än som kvinna.

Hur ser prognosen ut vid AML?

Akut myeloisk leukemi är en allvarlig sjukdom, men behandlingen har förbättrats under de senaste åren. 

Hos de som är runt 60 år och får behandling i botande syfte ligger treårsöverlevnaden på 60 procent.

Äldre personer har en högre risk för återfall.

Det finns flera olika faktorer som påverkar prognosen:

• Resultatet av den genetiska utredningen där en del förändringar ger bättre prognos och andra sämre.
• Tidigare blodcancersjukdom eller att tidigare ha gått igenom cytostatikabehandling och/eller strålbehandling ger sämre prognos.
• Hög ålder och dåligt allmäntillstånd försämrar prognosen.
• Att inte uppnå komplett remission efter induktionsbehandlingen innebär sämre prognos.

Forskningens framsteg

Forskningen på AML går snabbt framåt och ger nytt hopp.

Nya metoder gör det möjligt att hitta mycket små mängder cancerceller, så kallad minimal residual disease (MRD) efter behandling. Det kan hjälpa läkarna att upptäcka återfall tidigare och sätta in behandling i tid.

Det utvecklas också nya läkemedel som riktar sig mot särskilda förändringar i cancercellerna. Exempel är så kallade menin-hämmare och antikroppsläkemedel som kan angripa leukemiceller mer exakt.

På sikt hoppas forskarna också att immunterapier ska kunna användas mot AML, på samma sätt som vid flera andra cancersjukdomar.