Neuroendokrina tumörer (NET) är ett samlingsnamn för en typ av hormonproducerande tumörer som oftast uppstår i magtarmkanalen eller lungorna.
Granskad av: Jan Zedenius, professor i kirurgi, Karolinska universitetssjukhuset
Fakta
- NET kan uppkomma i flera olika organ varav de flesta finns i tunntarmen, många i lungan och övriga i till exempel i magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln
- De flesta patienter som drabbas av NET är över 60 år och något fler är kvinnor
- Det finns idag inga klara teorier om vad som orsakar NET
Vad är neuroendokrina tumörer (NET)?
Det startar med en genetisk förändring i en neuroendokrin cell som gör att den börjar växa okontrollerat. Till slut, kanske efter flera år, bildas en tumör.
I begreppet NET ryms både en del godartade tumörer och elakartade tumörer, cancer. Cancertumörerna kan sprida sig och ge upphov till dottertumörer, metastaser.
Gemensamt är att de här tumörerna i regel producerar hormoner, som kan orsaka olika symtom.
De neuroendokrina cellerna har egenskaper som liknar både nervcellerna och de endokrina cellerna. Endokrina celler är de celler i kroppen som producerar hormoner.
Hormonerna reglerar en mängd olika funktioner i kroppen som till exempel matsmältningen och ämnesomsättningen.
Att cellerna även liknar nervceller gör att de kan känna av och övervaka nivåerna av vissa ämnen i blodet och svara genom att justera hormonutsöndringen.
NET kan uppstå i flera olika organ. De flesta finns i tunntarmen, många i lungan och övriga i andra organ som till exempel i magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln.
De flesta personer som får NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas.
Trots att NET vanligtvis är elakartade, det vill säga cancertumörer, brukar de växa långsamt, men undantag finns.
Tidigare kallades sjukdomen för carcinoid.
Läs mer om vad cancer är
Symtom på neuroendokrina tumörer (NET)
Symtom vid NET kan vara
- diarré
- andningsbesvär som liknar astma
- problem med hjärtklaffarna
- plötslig hudrodnad i ansiktet, så kallad flush
Hormonproducerande celler finns naturligt i hela mag-tarmsystemet. NET i tunntarmen leder till en överproduktion av framför allt serotonin. Det är orsaken till symtomen.
Ansiktsrodnaden, som är typisk just vid NET i tunntarmen, kan speciellt framkallas av alkohol, starka kryddor eller stress.
Symtomen brukar gemensamt kallas för carcinoidsyndromet.
Tunntarms-NET
Det första symtomet på en tunntarms-NET kan vara upprepade, diffusa magbesvär, magknip, diarréer och/eller tarmvred.
Tjocktarms-NET
Tjocktarms-NET ger ungefär samma symtom som annan tarmcancer, till exempel diffus värk och blod i avföringen.
Ändtarms-NET
Ändtarms-NET ger sällan specifika symtom. I undantagsfall är de stora och symtomen är då som vid annan ändtarmscancer.
NET i lungorna
NET kan även uppstå i lungorna. NET i lungan kan producera ett överskott på histamin som kan ge symtom som attacker av rodnad eller blekhet samt svullnad i ansikte/halsregionen.
En annan variant är ventrikel-NET, alltså neuroendokrin tumör i magsäcken. Den är nästan alltid godartad och ger vanligtvis inte några symtom.
Fler cancerdiagnoser i området kring magen
Fler cancerdiagnoser i tarmen
Hur upptäcks neuroendokrina tumörer (NET)?
Det kan dröja lång tid innan NET upptäcks vid utredning. En anledning till det är att sjukdomen inte går att se via vanliga laboratorieprov och symtomen kan vara relativt diffusa.
Blodprover
Blodprover och ibland samling av urin där man mäter de specifika hormonerna avslöjar i regel om det finns NET i tunntarmen.
Röntgen
Därefter brukar man gå vidare med röntgen, oftast datortomografi, och ultraljud av levern samt PET-kameraundersökning för att kartlägga eventuell spridning.
Gastroskopi
Ibland upptäcks NET i magsäcken när man gör gastroskopi av andra skäl. Det kan till exempel vara när man misstänker gastrit, det vill säga när magsäckens slemhinna är inflammerad eller retad. Tumören kan då oftast tas bort i samband med undersökningen.
Rektoskopi
NET i ändtarmen upptäcks oftast vid undersökning av annan orsak, exempelvis vid så kallad rektoskopi på grund av hemorrojder eller blödning från ändtarmen.
Här får du råd inför läkarbesöken

Var med och besegra cancer
Stöd cancerforskningen
Hur behandlas neuroendokrina tumörer (NET)?
Operation
De flesta personer med NET opereras, oavsett om tumören har hunnit sprida sig eller inte.
Ibland väntar man med operation och ger istället annan behandling, för att operera först om symtomen från tumören skulle öka.
Operationens omfattning kan variera stort utifrån tumörens storlek, läge och eventuella spridning.
Läkemedel
Nästan alla personer med NET som ger hormonella symtom får behandling med somatostatinanaloger. Det gäller framför allt tunntarms-NET, men även vissa NET i bukspottkörteln.
Somatostatinanaloger är läkemedel som liknar somatostatin som är ett naturligt hormon i kroppen. De hämmar utsöndringen av andra hormoner och minskar på så vis symtomen.
Hos många kan de här läkemedlen även bromsa tumörtillväxten. Idag finns det långtidsverkande somatostatinanaloger som kan ges som injektion en gång i månaden.
Behandling vid metastaser
Vid spridning, metastasering, till levern finns ett flertal olika behandlingar. De kan bestå av kirurgi, läkemedel, hämning av blodkärlsförsörjning till tumörerna och så kallad målsökande strålbehandling. Den består av radioaktivt märkta somatostatinanaloger.
- Även metastaser i andra organ än i levern kan behandlas på olika sätt, till exempel med läkemedel och målsökande strålbehandling.
- NET i ändtarmen är oftast godartade, det vill säga inte cancertumörer, och tas bort med operation.
- NET i lungorna är ofta godartade men det finns även en atypisk variant som är elakartad. Operation botar de flesta, men många med atypisk lung-NET behandlas med cytostatika eller målsökande strålbehandling.