Neuroendokrina tumörer, NET

Namnet carcinoid är väl etablerat, men numer strävar man efter att använda den mer korrekta benämningen NET, även internationellt.

I begreppet NET inryms såväl vissa godartade tumörer som cancertumörer vilka kan sprida sig och ge upphov till metastaser. Gemensamt är att de i regel producerar olika hormoner, som kan ge upphov till olika symtom.

NET kan uppkomma i flera olika organ varav de flesta finns i tunntarmen, många i lungan och övriga i andra organ som till exempel i magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln.

De flesta patienter som får NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas. Trots att NET i allmänhet är elakartade, det vill säga cancertumörer, brukar de växa långsamt.

Läs mer om vad cancer är

Neuroendokrina tumörer symtom

Hormonproducerande celler finns naturligt i hela tarmsystemet. NET i tunntarmen orsakar en överproduktion av vissa hormoner, framförallt serotonin, vilket leder till symtom som diarréer, astmaliknande besvär, hjärtklaffsproblem samt plötslig hudrodnad i ansiktet, så kallad flush.

Denna ansiktsrodnad, som är typisk just vid NET i tunntarmen, kan speciellt framkallas av alkohol, starka kryddor eller stress. Symtomen brukar gemensamt kallas för carcinoidsyndromet.

• Det första tecknet på en tunntarms-NET kan vara upprepade, diffusa magbesvär, magknip, diarréer och/eller tarmvred.
• Tjock- och ändtarms-NET ger ungefär samma symtom som annan tarmcancer, till exempel diffus värk och blod i avföringen.
• NET kan även uppstå i lungorna. NET i lungan kan producera ett överskott på histamin som kan ge symtom som attacker av rodnad eller blekhet samt svullnad i ansikte/halsregionen.
• En annan variant är ventrikel-NET, alltså neuroendokrin tumör i magsäcken, Den är nästan alltid godartad och ger vanligtvis inte några symtom.

Ofta upptäcks sjukdomen när man gör gastroskopi, undersökning av magsäcken, av andra skäl, till exempel vid misstanke om gastrit, det vill säga inflammation eller retning i magsäckens slemhinna. Tumören kan då i regel tas bort i samband med undersökningen.

Fler cancerdiagnoser i området kring magen

Fler cancerdiagnoser i tarmen

Hur upptäcks neuroendokrina tumörer?

Det kan dröja lång tid innan NET upptäcks vid utredning. Detta beror bland annat på att sjukdomen inte ger utslag vid vanliga laboratorieprov och symtomen kan vara relativt diffusa.

• Blodprover med mätning av de specifika hormonerna och ibland samling av urin, där man också mäter hormonnivåer, avslöjar om det finns NET i tunntarmen.
• Därefter brukar man gå vidare med röntgen och ultraljud av levern samt PET-kameraundersökning för att kartlägga eventuell spridning.

Här får du råd inför läkarbesöken

Behandlingar

De allra flesta patienter med NET opereras, oavsett om tumörerna har hunnit sprida sig eller inte. Ibland väntar man med operation och ger istället annan behandling, för att operera först om symtomen från tumören skulle öka.

Operationens omfattning kan variera stort utifrån tumörens storlek, läge och eventuella spridning.

• Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom.
• När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

Nästan alla patienter med NET som ger hormonella symtom får behandling med somatostatinanaloger. Det är läkemedel som liknar somatostatin som är ett naturligt hormon i kroppen.

Somatostatinanaloger hämmar utsöndringen av andra hormoner och minskar därmed symtomen. Hos många patienter kan dessa läkemedel även bromsa tumörtillväxten. Idag finns det långtidsverkande somatostatinanaloger som kan ges som injektion en gång i månaden.

För att bromsa upp sjukdomsutvecklingen och hålla sjukdomen i schack används även ibland så kallat interferon som stärker immunförsvaret och har visat sig ibland ha en hämmande effekt på tumörcellerna.

Metastaser

Vid spridning, metastasering, till levern finns ett flertal olika behandlingar, inkluderande kirurgi, läkemedel, hämning av blodkärlsförsörjning till tumörerna och så kallade målsökande strålbehandling.

• Även metastaser i andra organ än i levern kan behandlas på olika sätt, till exempel med läkemedel och målsökande strålbehandling.
• NET i ändtarmen är oftast godartade, det vill säga inte cancertumörer, och tas bort kirurgiskt.
• NET i lungorna är ofta godartade men det finns även en atypisk variant som är elakartad. Operation botar de flesta, men många med atypisk lung-NET behandlas med cytostatika.