Neuroendokrina tumörer (NET) är ett samlingsnamn för en typ av hormonproducerande tumörer som oftast uppstår i magtarmkanalen eller lungorna.
Granskad av: Jan Zedenius, professor i kirurgi, Karolinska universitetssjukhuset
NET, som tidigare kallades carcinoid, startar med en genetisk förändring i en så kallad neuroendokrin cell. Förändringen gör att den börjar växa okontrollerat. Efter en tid, kanske flera år, bildas en tumör.
I begreppet NET ryms både en del godartade tumörer och elakartade tumörer, cancer. Cancertumörerna kan sprida sig och skapa dottertumörer, metastaser.
Gemensamt är att de här tumörerna oftast producerar hormoner som kan orsaka olika symtom.
De neuroendokrina cellerna har egenskaper som liknar både nervcellerna och de endokrina cellerna.
De liknar de endokrina cellerna genom att de producerar hormoner. Hormonerna reglerar en mängd olika funktioner i kroppen, som matsmältningen och ämnesomsättningen.
De neuroendokrina cellerna liknar nervcellerna genom att de kan känna av och övervaka nivåerna av vissa ämnen i blodet och sedan justera hur mycket hormon som utsöndras.
Hormonproducerande celler finns naturligt i hela magtarmsystemet.
NET kan uppstå i flera olika organ. De flesta tumörerna uppstår i tunntarmen, många i lungan och en del i till exempel magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln.
Det vanligaste är att få elakartad NET, att tumörerna är cancer. Tumörerna brukar växa långsamt, men undantag finns.
Neuroendokrin cancer, NEC, är tumörer där mer är 20 procent av cancercellerna håller på att dela sig. Cancercellerna vid NEC skiljer sig också mer från de friska cellerna än vid NET. Den här formen räknas som aggressiv och snabbväxande.
De flesta som får NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas.
Symtom vid NET kan vara
Det vanligaste organet att drabbas av NET är i tunntarmen och där leder tumörerna till en överproduktion av framför allt serotonin. De här symtomen får man om man har för mycket serotonin i kroppen.
Ansiktsrodnaden, som är typisk just vid NET i tunntarmen, kan speciellt framkallas av alkohol, starka kryddor eller stress.
Symtomen brukar gemensamt kallas för carcinoidsyndrom.
Det första symtomet på tunntarms-NET kan vara upprepade, diffusa magbesvär, magknip, diarréer och/eller tarmvred.
Tjocktarms-NET ger ungefär samma symtom som annan tarmcancer, till exempel diffus värk och blod i avföringen.
Ändtarms-NET ger sällan specifika symtom. I undantagsfall är tumörerna stora och symtomen är då som vid annan ändtarmscancer. Det kan då vara symtom som blod i avföringen, att man hård eller lös i magen, långvarig diarré, förstoppning, smärta i magen eller viktnedgång.
NET kan uppstå i lungorna. NET i lungan kan producera ett överskott på histamin som kan ge symtom som attacker av rodnad eller blekhet samt svullnad i ansiktet och på halsen.
En annan variant är ventrikel-NET, vilket är en neuroendokrin tumör i magsäcken. Den är nästan alltid godartad och ger vanligtvis inte några symtom.
Fler cancerdiagnoser i området kring magen
Det kan dröja lång tid innan NET upptäcks vid utredning. En anledning till det är att sjukdomen inte går att se via vanliga laboratorieprov och att symtomen kan vara ganska diffusa.
Det första provet brukar vara att ta blodprover, och ibland urinprover där man mäter de specifika hormoner som kan visa om det finns NET i just tunntarmen.
Efter blodprover brukar nästa steg vara röntgen, oftast datortomografi, och ultraljud av levern samt PET-kameraundersökning för att se om det finns någon eventuell spridning.
Vid datortomografi undersöks kroppen med hjälp av röntgenstrålar och avancerad datorteknik för att tredimensionella bilder av organ och vävnader på insidan av kroppen.
Ibland upptäcks NET i magsäcken när man gör gastroskopi av andra skäl. Det kan till exempel vara när man misstänker gastrit, det vill säga när magsäckens slemhinna är inflammerad eller retad. Tumören kan då oftast tas bort i samband med undersökningen.
NET i ändtarmen upptäcks oftast vid undersökning av annan orsak, till exempel vid så kallad rektoskopi (en form av endoskopi) på grund av hemorrojder eller blödning från ändtarmen.
Här får du råd inför läkarbesöken
De flesta med NET opereras, oavsett om tumören har hunnit sprida sig eller inte.
Ibland väntar man med operation och ger istället annan behandling för att operera först om symtomen från tumören skulle öka.
Hur stor operationen är beror på tumörens storlek, var i kroppen den sitter och om den har spridit sig eller inte.
Nästan alla som drabbas av NET som ger hormonella symtom får behandling med somatostatinanaloger. Det gäller framför allt tunntarms-NET, men också en del NET i bukspottkörteln.
Somatostatinanaloger är läkemedel som liknar ett naturligt hormon i kroppen som heter somatostatin. De hämmar utsöndringen av andra hormoner och minskar på det sättet symtomen.
Hos många kan de här läkemedlen också bromsa tumörens tillväxt. Idag finns det långtidsverkande somatostatinanaloger som kan ges som injektion en gång i månaden.
Om tumören har spridit sig och bildat metastaser i levern finns det flera olika behandlingar. De kan vara operation, läkemedel, hämning av blodkärlsförsörjning till tumörerna och så kallad målsökande strålbehandling.
Målsökande strålbehandling består av radioaktivt märkta somatostatinanaloger. De ges som ett dropp. De radioaktiva somatostatinanalogerna söker sig till tumören och ger strålning lokalt.
Även metastaser i andra organ än levern kan behandlas på olika sätt, till exempel med läkemedel och målsökande strålbehandling.
Det vanligaste vid NET i ändtarmen är att tumörerna är godartade, det vill säga inte cancer. De tas då bort med operation.
NET i lungorna är ofta godartade men det finns även en atypisk variant som är elakartad. De flesta kan botas med hjälp av operation, men många med atypisk lung-NET behandlas med cytostatika eller målsökande strålbehandling.
Varje år insjuknar mellan 400-500 personer i någon form av NET.
Sjukdomen kan uppstå i de flesta organ men i 60 procent av fallen växer NET-tumören i magtarmkanalen inklusive bukspottkörteln och 20 procent av fallen uppstår i lungorna.
De flesta som får NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas.
Trots att neruoendokrina tumörer oftast är elakartade brukar de inte vara så aggressiva.
Tumörerna växer långsamt och kan vanligen hållas i schack länge med hjälp av olika effektiva behandlingsmetoder.
Många kan leva med sjukdomen länge, även om tumörerna har spridit sig i kroppen. En del kan leva med NET i decennier, med god livskvalitet.
Det finns idag inga klara teorier om vad som orsakar NET. Hittills har man inte lyckats hitta några samband med rökning, alkohol eller kost.
Vid en del tumörformer kan ärftlighetsutredning komma ifråga, framförallt vid NET i bukspottkörteln.
Redan när du fått besked om att du har NET bör sjukvården sätta igång planeringen av din rehabilitering, så att du efter genomgången behandling kan leva ett så bra liv som möjligt, både kroppsligt och själsligt.
En mycket viktig del av rehabiliteringen i samband med behandlingen av NET är specifika kostråd. Det gäller framför allt efter operation. Man kan annars få problem med att hålla vikten, brist på näringsämnen och problem med tarmfunktionen.
Många behöver råd om vitamintillskott, olika dieter med mera. Alla specialiserade enheter som behandlar NET har dietister med särskild kunskap inom området.
Din kontaktsjuksköterska har ansvar för att planera och samordna din rehabilitering.
Läs mer om cancerrehabilitering
Inom svensk sjukvård finns så kallade standardiserade vårdförlopp (SVF) för en rad olika cancerdiagnoser. Neuroendokrina tumörer (NET) är en av dem. SVF är en plan för vilka undersökningar som ska göras och hur snabbt det ska gå från misstanke om cancer till start av första behandling.
Syftet med SVF är att minska onödig väntan och ovisshet för den som är drabbad.
Läs om standardiserade vårdförlopp för NET
Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.
Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.
Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.
Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.
Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.
Få praktiska råd efter cancerbeskedet
Efter ett cancerbesked har du rätt till en kontaktsjuksköterska. Kontaktsjuksköterskan är med och samordnar vården, hjälper dig att veta vad som händer och fungerar som en central kontaktperson för dig som är sjuk och för närstående.
Vad gör en kontaktsjuksköterska?
För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.
För dig som är närstående till någon med cancer
Kunskapsbanken är ett kunskapsstöd för cancervården med alla nationella vårdprogram, standardiserade vårdförlopp (SVF) och Nationella regimbiblioteket från Regionala cancercentrum.
Kunskapsbanken, Regionala cancercentrum
Cancerfondens expertråd består av docenter, professorer, överläkare, diagnosansvariga och specialister inom onkologi, hematologi, kirurgi, gynekologi, urologi och dermatoskopi som faktagranskar våra texter.
Internetmedicin är en kunskapsdatabas för läkare med översikter för diagnostik och behandling av sjukdomstillstånd.
Hittade du informationen du sökte?
