Neuroendokrina tumörer (NET) är ett samlingsnamn för en typ av hormonproducerande tumörer som oftast uppstår i magtarmkanalen eller lungorna.
Granskad av: Jan Zedenius, professor i kirurgi, Karolinska universitetssjukhuset
Det startar med en genetisk förändring i en neuroendokrin cell som gör att den börjar växa okontrollerat. Till slut, kanske efter flera år, bildas en tumör.
I begreppet NET ryms både en del godartade tumörer och elakartade tumörer, cancer. Cancertumörerna kan sprida sig och ge upphov till dottertumörer, metastaser.
Gemensamt är att de här tumörerna i regel producerar hormoner, som kan orsaka olika symtom.
De neuroendokrina cellerna har egenskaper som liknar både nervcellerna och de endokrina cellerna. Endokrina celler är de celler i kroppen som producerar hormoner.
Hormonerna reglerar en mängd olika funktioner i kroppen som till exempel matsmältningen och ämnesomsättningen.
Att cellerna även liknar nervceller gör att de kan känna av och övervaka nivåerna av vissa ämnen i blodet och svara genom att justera hormonutsöndringen.
NET kan uppstå i flera olika organ. De flesta finns i tunntarmen, många i lungan och övriga i andra organ som till exempel i magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln.
De flesta personer som får NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas.
Trots att NET vanligtvis är elakartade, det vill säga cancertumörer, brukar de växa långsamt, men undantag finns.
Tidigare kallades sjukdomen för carcinoid.
Symtom vid NET kan vara
Hormonproducerande celler finns naturligt i hela mag-tarmsystemet. NET i tunntarmen leder till en överproduktion av framför allt serotonin. Det är orsaken till symtomen.
Ansiktsrodnaden, som är typisk just vid NET i tunntarmen, kan speciellt framkallas av alkohol, starka kryddor eller stress.
Symtomen brukar gemensamt kallas för carcinoidsyndromet.
Det första symtomet på en tunntarms-NET kan vara upprepade, diffusa magbesvär, magknip, diarréer och/eller tarmvred.
Tjocktarms-NET ger ungefär samma symtom som annan tarmcancer, till exempel diffus värk och blod i avföringen.
Ändtarms-NET ger sällan specifika symtom. I undantagsfall är de stora och symtomen är då som vid annan ändtarmscancer.
NET kan även uppstå i lungorna. NET i lungan kan producera ett överskott på histamin som kan ge symtom som attacker av rodnad eller blekhet samt svullnad i ansikte/halsregionen.
En annan variant är ventrikel-NET, alltså neuroendokrin tumör i magsäcken. Den är nästan alltid godartad och ger vanligtvis inte några symtom.
Fler cancerdiagnoser i området kring magen
Det kan dröja lång tid innan NET upptäcks vid utredning. En anledning till det är att sjukdomen inte går att se via vanliga laboratorieprov och symtomen kan vara relativt diffusa.
Blodprover och ibland samling av urin där man mäter de specifika hormonerna avslöjar i regel om det finns NET i tunntarmen.
Därefter brukar man gå vidare med röntgen, oftast datortomografi, och ultraljud av levern samt PET-kameraundersökning för att kartlägga eventuell spridning.
Ibland upptäcks NET i magsäcken när man gör gastroskopi av andra skäl. Det kan till exempel vara när man misstänker gastrit, det vill säga när magsäckens slemhinna är inflammerad eller retad. Tumören kan då oftast tas bort i samband med undersökningen.
NET i ändtarmen upptäcks oftast vid undersökning av annan orsak, exempelvis vid så kallad rektoskopi på grund av hemorrojder eller blödning från ändtarmen.
Här får du råd inför läkarbesöken
De flesta personer med NET opereras, oavsett om tumören har hunnit sprida sig eller inte.
Ibland väntar man med operation och ger istället annan behandling, för att operera först om symtomen från tumören skulle öka.
Operationens omfattning kan variera stort utifrån tumörens storlek, läge och eventuella spridning.
Nästan alla personer med NET som ger hormonella symtom får behandling med somatostatinanaloger. Det gäller framför allt tunntarms-NET, men även vissa NET i bukspottkörteln.
Somatostatinanaloger är läkemedel som liknar somatostatin som är ett naturligt hormon i kroppen. De hämmar utsöndringen av andra hormoner och minskar på så vis symtomen.
Hos många kan de här läkemedlen även bromsa tumörtillväxten. Idag finns det långtidsverkande somatostatinanaloger som kan ges som injektion en gång i månaden.
Vid spridning, metastasering, till levern finns ett flertal olika behandlingar. De kan bestå av kirurgi, läkemedel, hämning av blodkärlsförsörjning till tumörerna och så kallad målsökande strålbehandling. Den består av radioaktivt märkta somatostatinanaloger.
Trots att NET i allmänhet är elakartade, det vill säga cancertumörer, brukar de inte vara så aggressiva.
De växer långsamt och kan vanligen hållas i schack länge med hjälp av olika effektiva behandlingsmetoder.
Många med sjukdomen kan leva länge trots ibland omfattande spridning. En del upp till decennier, med god livskvalitet.
Det finns idag inga klara teorier om vad som orsakar NET. Hittills har man inte lyckats hitta några samband med rökning, alkohol eller kost.
Vid en del tumörformer kan ärftlighetsutredning komma ifråga, framförallt vid NET i bukspottkörteln.
Redan när du fått besked om att du har NET bör sjukvården sätta igång planeringen av din rehabilitering, så att du efter genomgången behandling kan leva ett så bra liv som möjligt, både kroppsligt och själsligt.
En mycket viktig del av rehabiliteringen i samband med behandlingen av NET är specifika kostråd. Det gäller framför allt efter operation. Man kan annars få problem med att hålla vikten, brist på näringsämnen och problem med tarmfunktionen.
Många behöver råd om vitamintillskott, olika dieter med mera. Alla specialiserade enheter som behandlar NET har dietister med särskild kunskap inom området.
Din kontaktsjuksköterska har ansvar för att planera och samordna din rehabilitering.
Läs mer om cancerrehabilitering
Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.
Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.
Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.
Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.
Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.
Få praktiska råd efter cancerbeskedet
Efter ett cancerbesked har du rätt till en kontaktsjuksköterska. Kontaktsjuksköterskan är med och samordnar vården, hjälper dig att veta vad som händer och fungerar som en central kontaktperson för dig som är sjuk och för närstående.
För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.
För dig som är närstående till någon med cancer
Kunskapsbanken är ett kunskapsstöd för cancervården med alla nationella vårdprogram, standardiserade vårdförlopp (SVF) och Nationella regimbiblioteket från Regionala cancercentrum.
Kunskapsbanken, Regionala cancercentrum
Cancerfondens expertråd består av docenter, professorer, överläkare, diagnosansvariga och specialister inom onkologi, hematologi, kirurgi, gynekologi, urologi och dermatoskopi som faktagranskar våra texter.
Internetmedicin är en kunskapsdatabas för läkare med översikter för diagnostik och behandling av sjukdomstillstånd.
Hittade du informationen du sökte?
Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.
