Den vanligaste formen av sarkom i skelettet kallas osteosarkom. Den utgår från skelettceller liksom den ovanligare varianten, Ewings sarkom. Ewings sarkom kan även utvecklas i mjukdelar. Totalt finns ca 40 olika typer av mjukdelssarkom, de flesta mycket ovanliga.

Granskad av: Mikael Eriksson, docent, överläkare, Skånes universitetssjukhus

Fakta

  • Osteosarkom drabbar främst barn och unga där de flesta numera kan botas.
  • Av patienter med mjukdelssarkom botas i dag omkring 50 procent, men betydligt fler om cancern inte är spridd.
  • Orsaken till de flesta fall av sarkom är okänd.

Vad är sarkom?

Sarkom är ett gemensamt namn för cancer i kroppens stödjevävnader. Det vill säga i skelett, brosk, bindväv, muskler med mera. Av de cirka 6 100 nya cancerfall som diagnostiseras i Sverige årligen är det en jämförelsevis ovanlig tumörform.

Illustration skelettet, sarkom
Människans skelett består av mer än 200 ben med olika storlek och utseende. Många av benen är förenade med varandra genom leder. Bindvävens uppgift är att hålla ihop de olika delarna i kroppen. Brosk är en vävnad som är hårdare än bindväv men mjukare än ben.

Läs mer om cancer

Symtom på sarkom

Vanliga symtom på sarkom är

  • en knuta eller en förhårdnad i ett ben
  • smärta vid rörelse och belastning
  • värk vid vila som kan ge svårigheter att sova
  • en svullnad som ömmar
  • ökat tryck kring magen
  • ont i ryggen och låren
  • trötthet, feber och blodbrist.

Mjukdelssarkom

Det är vanligt att mjukdelssarkom inte ger några symtom, även om värk kan förekomma. Sjukdomen upptäcks ofta när patienten har känt en knuta eller en förhårdnad i ett ben (vanligast), en arm eller på bålväggen.

Blodprover är då i de flesta fall helt normala. Även om tumören är 10-15 centimeter stor brukar rörelser, känsel och blodförsörjning fungera normalt. 

Omkring var femte patient har emellertid värk som kan orsakas av en blödning eller av ökat tryck.

Dessa symtom förekommer särskilt ofta vid sarkom i magtarmkanalen eller annan plats i buken.

Skelettsarkom (osteosarkom)

Det första symtomet vid osteosarkom är för de flesta patienter rörelse- och belastningssmärtor.

Det kan också förekomma vilovärk som kan hålla i sig och ge svårigheter att sova.

Patienten kan även känna en svullnad som ömmar, särskilt om tumören växer nära ett knä (vilket är vanligast) eller långt upp i överarmsbenet.

Brosksarkom (kondrosarkom)

Även vid kondrosarkom är smärtor eller värk ofta det första symtomet. Kondrosarkom i bäckenet kan orsaka värk i ryggen och låren och därför förväxlas med ischias eller förslitning i höftleden.

Ewings sarkom

Vid Ewings sarkom är smärta ett vanligt första symtom. Om tumören har vuxit igenom skelettet, eller uppstår direkt i mjukdelarna, brukar den ge en svullnad som ömmar.

Patienter med denna sarkomform kan drabbas av trötthet, feber och blodbrist.

Olika former av sarkom

Det finns många olika varianter av sarkom. En enkel indelning är i mjukdelssarkom och skelettsarkom.

De delas i sin tur in i flera olika undergrupper. Till kroppens mjukdelar räknas muskler, bindväv, blod- och lymfkärl, nerver samt fettväv.

Mjukdelssarkom

Relativt vanliga mjukdelssarkom är bland annat liposarkom, som utgår från fettväv, och leiomyosarkom som utgår från muskulatur.

Hos barn är den vanligaste typen rhabdomyosarkom som också utgår från muskelvävnad.

Mer sällsynta typer av mjukdelssarkom är de som utgår från nervskidor (malign perifer nervskidetumör) eller från blodkärl, till exempel angiosarkom.

Kaposis sarkom är en typ av sarkom i blodkärl i huden.

Totalt finns ca 40 olika typer av mjukdelssarkom, de flesta mycket ovanliga.

Skelettsarkom

Den vanligaste formen av sarkom i skelettet kallas osteosarkom. Den utgår från skelettceller liksom den ovanligare varianten, Ewings sarkom. Ewings sarkom kan även utvecklas i mjukdelar.

Dessa tumörtyper är vanligast hos barn och unga. Kondrosarkom kallas tumörer som utgår från broskceller och de uppkommer framförallt hos äldre. Många är långsamväxande och utan större risk för spridning, men en del är mer aggressiva.

Hur upptäcker man sarkom?

Moderna metoder att ta bilder av kroppens inre har stor betydelse för att fastställa ett sarkoms storlek, växtsätt och spridning.

Det är främst datortomograf och magnetkamera som används. I vissa fall är den ena metoden bättre, i andra fall den andra.

Patienten ligger under undersökningen på en brits där kroppen kan förflyttas inne i en cirkelformad öppning i apparaten. I datortomografen används röntgenstrålar för att få fram bilden.

Patient sitter på en säng framför en magnetkamera.
Magnetkameraundersökning är en metod för att upptäcka sarkom. Foto: Olle Nordell

Magnetkameran utnyttjar ett magnetfält och radiovågor. Båda apparaterna är kopplade till datorer som framställer bilder på en bildskärm.

För att få en säker diagnos och för att ta reda på vilken typ av sarkom det är krävs också en biopsi. Det är ett litet vävnadsprov som vanligen tas ut med en tunn nål som sticks in i den misstänkta tumören.

Här får du råd inför läkarbesöken

Hur behandlas sarkom?

Eftersom inget fall av sarkom är det andra likt, är det din cancerläkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom.

Cancer behandlas i huvudsak på fyra olika sätt. Med operation, läkemedel, strålning och immunterapi. I den här filmen går vi igenom de olika metoderna.

När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

Så här behandlas de olika formerna av sarkom:

Mjukdelssarkom

Vid mjukdelssarkom är den främsta behandlingen att operera bort tumören. Eftersom det kan finnas cancerceller i området omkring tumören tas också vävnad runt tumören bort.

Om tumören växer nära huden kan det behövas en transplantation av hud för att täcka det sår som operationen leder till.

I vissa avancerade fall av sarkom i ett ben eller en arm kan det vara omöjligt att få bort tumören utan amputation.

Vissa avancerade sarkom på andra ställen kan ibland växa så att det inte går att operera alls, och då får man i stället använda enbart strålning och/eller cytostatika, vilket också gäller när sjukdomen redan från början är spridd (se nedan).

I de flesta fall av mjukdelssarkom kombineras operation med strålbehandling vilket visats minska risken för återfall på platsen för tumören.

Undantag utgörs av ytligt växande tumörer som avlägsnats med god marginal, samt för vissa sarkom i inre organ, till exempel i buken där strålbehandling bara ges i vissa speciella fall.

Vanligen ges strålningen efter operationen, men det förekommer också att den ges före operationen, särskilt om det finns behov av att försöka krympa tumören innan det kirurgiska ingreppet sker.

Vissa fall av mjukdelssarkom har sådana biologiska egenskaper att det är stor risk för återfall med metastaser trots att tumören har opererats bort.

Det beror på att tumörceller hunnit sprida sig i kroppen före operationen. I dessa fall ges ofta cytostatika med syfte att minska risken för återfall och förhoppningsvis bota patienten.

Cytostatika används också ofta vid återfall, till exempel mot metastaser i lungorna. I en del fall krymper metastaserna då så mycket att de kan opereras bort.

Det är också regel att pröva cytostatika om det redan vid diagnostillfället föreligger metastaser och patienten bedöms klara behandlingen.

I många fall är målet med cytostatikabehandlingen att lindra symtom och fördröja sjukdomen så att patientens liv förlängs och förbättras.

I dessa lägen används också ibland nya typer av läkemedel, framför allt så kallade tyrosinkinashämmare (se nedan vid GIST!).

GIST, gastrointestinal stromatumör

GIST är en specifik typ av mjukdelssarkom som uppkommer i de glatta muskelceller som förmedlar signalerna för rörelser i mag- tarmkanalen.

Vid GIST är fortfarande operation den viktigaste behandlingsmetoden, men sedan några år har GIST framgångsrikt kunnat behandlas medicinskt med så kallade tyrosinkinashämmare i tablettform.

Vid opererad GIST som uppvisar vissa biologiska riskfaktorer rekommenderas i dag tre års medicinsk behandling. Dessa mediciner används ibland också före operationen för att krympa tumören och underlätta kirurgin.

Om tumören inte går att operera på grund av tekniska problem eller om det föreligger spridning (metastaser) kan behandling med tyrosinkinashämmare vara mycket effektiv, ibland under många år.

Läs mer om GIST

Osteosarkom

Ett osteosarkom måste i regel opereras bort för att patienten ska kunna botas. Förr var det vanligt med amputation om tumören växte i ett ben eller en arm.

Med förbättrad kirurgisk teknik har det blivit allt vanligare att endast ta bort tumören och ett område runtomkring, och avstå från amputation.

Bortopererad benvävnad kan ibland ersättas med benvävnad från någon annan del av kroppen.

Det finns också andra möjligheter att med nya ortopedkirurgiska metoder ersätta en förlorad skelettdel, som genom att sätta in en inre protes, till exempel en konstgjord knäled.

En operation av skelettsarkom kombineras i princip alltid med cytostatikabehandling.

Det har nämligen visat sig att de flesta patienter har små metastaser, ofta så små att de inte kan upptäckas när patienten får sin diagnos.

Detta vet man genom att nästan alla patienter utvecklade metastaser tidigare då cytostatikabehandling inte gavs.

Standardbehandlingen är att ge cytostatika i några omgångar före operationen. Cytostatikabehandlingen fortsätter sedan en längre tid efter operationen.

Med hjälp av cytostatika har prognosen för en patient med osteosarkom förbättrats mycket påtagligt.

Ett osteosarkom är tyvärr inte särskilt känsligt för strålbehandling, men när ett osteosarkom i ovanliga fall inte kan opereras prövas strålning i kombination med cytostatika i syfte att bota.

Dessutom används strålning ibland för att lindra symtom om tumören har spritt sig och bildat metastaser.

Ewings sarkom

Även vid Ewings sarkom brukar man inleda behandlingen med att ge cytostatika men av andra typer än vid osteosarkom. Förhoppningsvis minskar då tumören.

Därefter opereras tumören bort. I de flesta fall ges strålbehandling efter operationen.

Strålbehandling har ofta god effekt vid denna tumörform. Efter operationen fortsätter också behandlingen med cytostatika.

Även vid denna sarkomtyp har prognosen förbättrats mycket kraftigt med hjälp av cytostatika; förr kunde nästan ingen botas men nu blir klart fler än hälften friska.

Kondrosarkom

Det finns både en högmalign (mycket elakartad) och en lågmalign (mindre elak) form av kondrosarkom. Behandlingen skiljer sig en del åt.

Vid den högmaligna formen måste hela tumören och omgivande vävnad opereras bort.

I en del fall ges också strålbehandling, medan cytostatika sällan har någon effekt för de vanligaste typerna av kondrosarkom och därför används sparsamt.

Lågmaligna kondrosarkom växer inne i rörbenen och ger betydligt mindre risk för metastaser. Därför kan det räcka med att skrapa ut tumören.

Hur ser prognosen ut vid sarkom?

Sarkom i mjukdelar är en sjukdom med många olika varianter och chansen att bli botad varierar mycket beroende bland annat på vilken typ av sarkom det är, storlek, växtsätt och lokalisation samt hur tidigt den upptäcks.

Av patienter med mjukdelssarkom botas i dag omkring 50 procent, men betydligt fler om tumören inte är spridd.

Patienter med stora och biologiskt aggressiva mjukdelssarkom är svårare att bota, liksom de som är lokaliserade i buk och i livmoder, men man kan ändå räkna med att mer än hälften blir friska.

Prognosen för de flesta skelettsarkom har starkt förbättrats sedan cytostatikabehandling infördes, och en klar majoritet blir botade.

Orsaker till sarkom

Orsaken till sarkom är i stort sett okänd. Det finns ärftliga sjukdomar som medför ökad risk för sarkom. I de fallen finns det alltså en genetisk faktor.

En sällsynt form av sarkom i levern orsakades av ett radioaktivt kontrastmedel som förr användes vid vissa röntgenundersökningar.

Sarkom i levern kan också orsakas av vinylklorid. Det finns också undersökningar som talar för att även exponering för andra kemikalier, till exempel vissa bekämpningsmedel, kan öka risken för olika typer av mjukdelssarkom.

Det finns ärftliga sjukdomar som medför ökad risk för sarkom

Kaposis sarkom, som oftast växer från blodkärl i huden, kan utlösas vid behandling som trycker ner immunförsvaret. Personer med HIV-infektion löper till exempel ökad risk för denna form av sarkom.

Personer som fått strålbehandling för cancer kan i sällsynta fall senare i livet få sarkom i den del av kroppen som har behandlats, något som framför allt förekommer efter tidigare strålbehandling för bröstcancer.

Rehabilitering vid sarkom

Redan när du fått besked om att du har sarkom bör sjukvården sätta igång planeringen av din rehabilitering, så att du efter genomgången behandling kan leva ett så bra liv som möjligt, både kroppsligt och själsligt.

Din kontaktsjuksköterska har ansvar för att planera och samordna din rehabilitering.

Läs mer om cancerrehabilitering

Vart kan jag vända mig?

Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.

Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.

Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen

Efter cancerbeskedet

Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.

Läs mer om känslomässigt stöd

Praktiska råd efter cancerbeskedet

Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.

Få praktiska råd efter cancerbeskedet

Stöd till närstående

För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.

För dig som är närstående till någon med cancer

Källor:

Kunskapsbanken, Regionala cancercentrum

Kunskapsbanken är ett kunskapsstöd för cancervården med alla nationella vårdprogram, standardiserade vårdförlopp (SVF) och Nationella regimbiblioteket från Regionala cancercentrum.

Cancerfondens expertråd

Cancerfondens expertråd består av docenter, professorer, överläkare, diagnosansvariga och specialister inom onkologi, hematologi, kirurgi, gynekologi, urologi och  dermatoskopi som faktagranskar våra texter.

Internetmedicin.se

Internetmedicin är en kunskapsdatabas för läkare med översikter för diagnostik och behandling av sjukdomstillstånd. 

Hjälp oss besegra cancer snabbare

Valfritt belopp
Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.

Vad är skelettet gjort av?

Människans skelett består av mer än 200 ben med olika storlek och utseende. Många av benen är förenade med varandra genom leder, som gör att vi kan röra till exempel armar och ben i olika riktningar. För att hålla benen på plats och hålla ihop lederna finns ledband och senor.

Musklerna

Det finns två typer av muskulatur i kroppen, tvärstrimmig och glatt. 

De tvärstrimmiga musklerna är fästade vid skelettet med senor och kallas därför också för skelettmuskler. Det är dem vi i dagligt tal kallar för muskler. De tvärstrimmiga musklerna kan vi påverka med vår vilja (med undantag av hjärtat)

De glatta musklerna finns inne i kroppen, till exempel i livmodern, magsäcken, tarmarna, urinblåsan, blodkärlen och luftvägarna. De glatta musklerna kan vi inte påverka med vår vilja.

Bindväven

Bindvävens uppgift är att hålla ihop de olika delarna i kroppen. Bindväven är uppbyggd av trådlika proteinfibrer. De viktigaste proteinerna är kollagen och elastin. 

Brosk

Brosk är en vävnad som är hårdare än bindväv men mjukare än ben. Den är liksom bindväv uppbyggd av bland annat kollagen och elastin. 


Vill du få information om vårt arbete för att besegra cancer?

E-post

Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.