Okänd primärtumör innebär att en eller flera dottertumörer (metastaser) har hittats i kroppen utan att man funnit modertumören. Att leta efter tumörens ursprung, och ovissheten om vad som pågår i kroppen, kan vara mycket påfrestande.

Granskad av: Hans Hagberg, docent, onkologiska kliniken, Akademiska Sjukhuset Uppsala

Fakta

  • Cancer med okänd primärtumör utgör 1-2 procent av alla cancerfall i Sverige.
  • Okända primärtumörer är vanligast i bukhålan, men finns ofta på flera ställen i kroppen.
  • De vanligaste symtomen är smärta, trötthet, dålig aptit eller viktnedgång.

Vad är okänd primärtumör?

Okänd primärtumör är en cancerform där tumörer som hittas i kroppen är dottertumörer (metastaser) från en okänd modertumör (också kallad primärtumör) på ett annat ställe i kroppen.

Som namnet antyder är modertumören omöjlig att hitta, hur noga läkarna än undersöker den som drabbats.

Den här typen av tumörer kallas på läkarspråk för cancer med okänd primärtumör, eller CUP (carcinoma of unknown primary).

Tumörerna består oftast av körtelceller, så kallade adenokarcinom. De kan dock vara mycket olika i sin sammansättning och sitta på många olika ställen i kroppen.

Symtom på okänd primärtumör

Eftersom tumörerna kan sitta på många ställen i kroppen varierar symtomen och besvären mycket. Men, de okända primärtumörerna upptäcks ofta efter att någon har sökt vård för

  • smärta
  • trötthet
  • dålig aptit eller att de gått ner i vikt
  • uppsvullen buk
  • en hård svullnad någonstans.

Det händer också att tumörer utan symtom upptäcks vid en röntgenundersökning som görs av andra skäl.

Inte som en vanlig dottertumör

I de flesta fall kan läkare hitta ursprunget till en spridd cancersjukdom. Genom att kombinera symtom, röntgenfynd och mikroskopisk analys av ett prov från tumören kan de oftast förstå i vilket organ modertumören finns.

Vid utredningen av personer med okänd primärtumör kan man inte spåra tumörens ursprung lika enkelt.

Den mikroskopiska bilden är då inte typisk för något bestämt ursprungsorgan, och någon tydlig modertumör syns inte vid röntgen eller andra undersökningar.

Följden blir att den som är sjuk kan behöva gå igenom ovanligare och mer omfattande undersökningar. Trots det hittar man inte alltid i vilket organ cancern startat.

Det kan innebära ett psykiskt lidande att leva med vetskap om att det finns en tumör någonstans i kroppen som läkarna inte lyckas hitta.

Okända primärtumörer är vanligast i bukhålan, men finns ofta på flera ställen i kroppen.

I ovanliga fall visar sjukdomsförloppet i en senare fas var modertumören finns. Bland de fallen är det vanligast att upptäcka en modertumör i lungan och bukspottkörteln.

Hur upptäcks en okänd primärtumör?

Om läkaren misstänker att det är en cancer med okänd primärtumör får den som är sjuk berätta i detalj om symtom, levnadsvanor, tidigare sjukdomar och operationer, bland annat av födelsemärken.

Det görs en omfattande undersökning av kroppen, blodprov och vävnadsprov, biopsi, från förändringar som ser misstänkta ut.

En utredning av okänd primärtumör måste omfatta

  • fullständig sjukdomshistoria och ingående kroppsundersökning
  • datortomografi, skiktröntgen, av bröstkorg och buk
  • vävnadsprov från någon tumörmisstänkt förändring.

Efter det avgör dina symtom hur den fortsatta utredningen går vidare.

I sällsynta fall kan så kallade tumörmarkörer i blodprov vägleda till cancerns ursprung.

Mer om undersökningar:

Datortomografi

Att undersökas med datortomografi är ett krav för att kunna ställa diagnosen CUP.

I ungefär en tredjedel av fallen upptäcks primärtumören (modertumören) med hjälp av datortomografi över bröstkorgen och buken. I en del fall röntgas även halsen.

Undersökningen görs med kontrastmedel.

Mer om datortomografi

Mikroskopisk undersökning av vävnadsprov och tumörceller

Den viktigaste detaljen i utredningen är en mikroskopisk undersökning av vävnadsprov eller tumörceller.

Ett prov från tumören tas ofta med hjälp av en nål, med vägledning av ultraljud eller röntgen. Man ger lokalbedövning innan provet tas.

Olika beståndsdelar i tumörcellerna undersöks av patologen. Cellerna färgas med olika laboratorietekniker och färgningsmönstret kan berätta om möjliga eller troliga ursprungstumörer.

Vid okända primärtumörer ger dock sådana analyser inte ett klart svar.

PET-kamera

Vid olika utredningar av okänd primärtumör används undersökning med PET-kamera (med hjälp av radioaktivt socker) allt oftare.

Det finns även andra avbildande undersökningar som används i en del fall, som magnetröntgen, MRT, eller ultraljudsundersökning.

Mammografi

Om det finns misstanke om att den ursprungliga cancer är bröstcancer görs mammografi.  Ibland kompletteras det med ultraljuds- eller magnetkameraundersökning av brösten.

Det här gäller för både män och kvinnor när man hittar körtelcancer, adenocarcinom, i lymfkörtlar i armhålan eller i närheten av armhålan.

Läs mer om mammografi

Gynekologisk undersökning

Om det finns misstanke om att modertumören kommer från något organ i underlivet görs en gynekologisk undersökning. Då tittar och klämmer läkaren på de yttre och inre könsorganen.

Undersökningen kompletteras ofta med ett ultraljud.

Utredningen görs av specialister

Utredningen av misstänkt cancer med okänd primärtumör görs idag av många specialister.

Själva utredningen drar ofta ut på tiden. Det kan leda till stora påfrestningar för den som utreds om man inte snabbt hittar modertumören.

Det vanligaste är att det först görs en grundutredning och att onkologer, läkare som är specialiserade på cancer, kopplas in först först när man misstänker en okänd primärtumör.

Det är sen onkolgen som bedömer om det finns behov av mer utredning och vilka behandlingsmöjligheter som finns.

Man strävar idag efter att samla utredningen och behandlingen av personer med okänd primärtumör hos läkare som är särskilt intresserade av diagnosen och som kan samarbeta nära med andra specialiteter för att hitta rätt diagnos och behandling.

En möjlig utveckling i framtiden är att antalet fall av okänd primärtumör kommer att minska. Avgörande för det är om bättre och mer avancerade utredningstekniker utvecklas, bland annat med genteknik, som lättare kan fastställa metastasernas ursprung.

Hur behandlas en okänd primärtumör?

Behandlingen vid okänd primärtumör varierar mycket. Den måste anpassas efter tumörernas typ, var i kroppen de finns och vad den som är sjuk själv vill och orkar med.

Vid okänd primärtumör där man misstänker en speciell ursprungstumör ger man oftast den rutinbehandling som används för den mest troliga cancertypen.

För till exempel en cancer som liknar bröstcancer innebär det alltså bröstcancerbehandling enligt de rutiner som finns för det.

Cytostatikabehandling

När ursprungstumören är helt okänd har viss cytostatikabehandling visat sig vara effektiv i att bromsa sjukdomen i många fall.

Cytostatikabehandling kan ges om tillståndet hos den som är sjuk tillåter det. Läkaren bedömer då personens allmäntillstånd och hur viktiga organ – hjärta, njurar, lever, blodbildning – fungerar.

Även om en sådan behandling inte kan bota en spridd sjukdom försöker man bromsa sjukdomsförloppen.

Strålbehandling

Om sjukdomen inte är spridd kan det bli aktuellt med strålbehandling.

Operation

Kirurgi kan användas om man har svåra lokala symtom orsakade av en tumör. Man kan också operera för att försöka bota om tumören är mycket begränsad och inte utbredd.

Behandling av symtomen

Samtidigt som man behandlar mot själva cancersjukdomen behandlas också alltid symtomen, som ju kan variera från person till person.

Psykologiskt stöd, insatser av dietist, mediciner mot smärta och illamående ska ges redan i ett tidigt skede av utredningen av misstänkt cancer.

Behandlingen vid okänd primärtumör har diskuterats ingående mellan olika specialister. Det finns ett nationellt vårdprogram med gemensamma riktlinjer.

Behandlingen blir därför likartad oavsett var man bor.  Eventuella olikheter beror mer på att olika människor kan behöva olika behandlingar än på skillnader mellan olika sjukhus.

Rätt till en second opinion

När man har fått diagnosen okänd primärtumör har man alltid rätt till en så kallad second opinion, det vill säga att få en bedömning av en utomstående läkare.

Allmäntillståndet viktigt

Den faktor som betyder mest för behandlingsresultat och överlevnad hos cancerpatienter är allmäntillståndet.

Personer med konstaterad okänd primärtumör är ofta äldre, har sänkt allmäntillstånd och har ofta flera tumörer.

Inget fall är det andra likt

Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vilken behandling som gäller för just dig.

När läkaren, i samråd med dig, bestämmer behandlingsplanen tar man inte hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

Palliativ behandling

Palliativ vård ges för att lindra symtom och se till att den som är sjuk har ett så bra liv som möjligt under den tid som är kvar.

Palliativ behandling med cytostatika ges i första hand till personer som inte är sängliggande och vars inre organ fungerar någorlunda bra.

Det finns ingen övre åldersgräns för palliativ cytostatikabehandling utan behandlingen avgörs från fall till fall.

Beslutet om palliativ behandling fattas utifrån provsvar och den möjliga nytta behandlingen kan ha för den enskilda personen.

Hur vanligt är okänd primärtumör?

  • Cancer med okänd primärtumör utgör 1-2 procent av alla cancerfall i Sverige.
  • Varje år upptäcks cancerformen hos ungefär 800 personer.
  • Den är vanligast hos något äldre personer, ofta i 60-70 års ålder.

Hur ser prognosen ut för okänd primärtumör?

Ett drygt tiotal procent av alla med okänd primärtumör kan leva många år. För de flesta som insjuknar är dock prognosen inte så god.

Prognosen är bättre i de fall där tumörerna bara finns på få ställen i kroppen. Det gäller framför allt bara i lymfkörtlar eller där tumörcellerna är av en annan typ än adenokarcinom (körtelcancer).

Prognosen är också bättre för de som är yngre eller de vars tumörer inte spridits till lever, skelett, binjure, lungor eller lungsäck.

Orsaker till okänd primärtumör

Vetenskapen har inte alla svar om okänd primärtumör. De vanligaste modellerna som antas förklara sjukdomen är att:

  • En tumörspridning har kommit från en tumör som ”självdött” och försvunnit eller är så liten att den är omöjlig att upptäcka med vanliga undersökningsmetoder.
  • Ursprungstumören har redan opererats bort utan att ha känts igen som elakartad, till exempel som ett ”födelsemärke” eller en polyp i tarmen.
  • En tumör som tros vara spridd från ett annat organ har i själva verket uppkommit på platsen, men har ett ovanligt mikroskopiskt utseende.
  • Modertumören är en av flera tumörer man ser, till exempel en lungcancer som har spridit sig till andra ställen i lungorna.

Rehabilitering vid okänd primärtumör

Redan när du fått besked om att du har en okänd primärtumör bör sjukvården sätta igång planeringen av din rehabilitering, så att du efter behandling kan leva ett så bra liv som möjligt, både kroppsligt och själsligt.

Din kontaktsjuksköterska har ansvar för att planera och samordna din rehabilitering.

Läs mer om cancerrehabilitering

Vart kan jag vända mig?

Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.

Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.

Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen

Efter cancerbeskedet

Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.

Läs mer om känslomässigt stöd

Praktiska råd efter cancerbeskedet

Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.

Få praktiska råd efter cancerbeskedet

Kontaktsjuksköterska

Efter ett cancerbesked har du rätt till en kontaktsjuksköterska. Kontaktsjuksköterskan är med och samordnar vården, hjälper dig att veta vad som händer och fungerar som en central kontaktperson för dig som är sjuk och för närstående.

Stöd till närstående

För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.

För dig som är närstående till någon med cancer

Källor:

Kunskapsbanken, RCC

Kunskapsbanken är ett kunskapsstöd för cancervården med alla nationella vårdprogram, standardiserade vårdförlopp (SVF) och Nationella regimbiblioteket från Regionala cancercentrum.

Kunskapsbanken, Regionala cancercentrum

Cancerfondens expertråd

Cancerfondens expertråd består av docenter, professorer, överläkare, diagnosansvariga och specialister inom onkologi, hematologi, kirurgi, gynekologi, urologi och  dermatoskopi som faktagranskar våra texter.

Cancerfondens expertråd

Internetmedicin.se

Internetmedicin är en kunskapsdatabas för läkare med översikter för diagnostik och behandling av sjukdomstillstånd. 

Internetmedicin.se


Vill du få information om vårt arbete för att besegra cancer?

E-post

Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.