Fakta
- Cancer med okänd primärtumör innebär att själva modertumören inte gått att lokalisera.
- Sådana fall av cancer utgör ca 1-2 procent av alla cancerfall i Sverige.
- De vanligaste symtomen är smärta, trötthet, dålig aptit eller viktnedgång.
Okänd primärtumör
Hitta rätt direkt
Okänd primärtumör betyder att en eller flera dottertumörer, metastaser, har hittats i kroppen utan att man, trots noggranna undersökningar, har funnit modertumören. Letandet efter tumörens ursprung och ovissheten om vad som pågår i kroppen kan vara mycket påfrestande.
Varje år upptäcks hos ungefär 800 personer i Sverige en cancerform där tumörerna är dottertumörer, metastaser, och kommer från en annan, okänd modertumör (också kallad primärtumör) på ett annat ställe i kroppen.
Den okända modertumören är definitionsmässigt omöjlig att lokalisera för läkarna, hur noga de än undersöker patienten.
Sådana tumörer kallas på läkarspråk för cancer med okänd primärtumör, eller CUP (carcinoma of unknown primary).
Letandet efter tumörens ursprung och ovissheten om vad som pågår i kroppen kan vara påfrestande.
Cancer med okänd primärtumör utgör 1-2 procent av alla cancerfall i Sverige. Den är vanligast hos något äldre personer, ofta i 60-70 års ålder.
Cancercellerna är oftast körtelceller, så kallade adenokarcinom, men tumörerna kan vara mycket olika i sin sammansättning och sitta på många olika ställen i kroppen.
Letandet efter tumörens ursprung och ovissheten om vad som pågår i kroppen kan vara påfrestande.
Symtom på okänd primärtumör
De okända primärtumörerna upptäcks ofta sedan någon sökt för
- smärta
- trötthet
- dålig aptit
- eller viktnedgång.
Ibland kan symtomen vara uppsvullen buk eller en hård svullnad någonstans.
Eftersom tumörerna kan sitta på många ställen varierar också besvären mycket. Det händer också att tumörer utan symtom upptäcks vid en röntgenundersökning som görs av andra skäl.
Inte som en vanlig dottertumör
Läkarna kan oftast hitta ursprunget till en spridd cancersjukdom.
Genom att kombinera symtom, röntgenfynd och mikroskopisk analys av ett tumörprov kan de i regel förstå i vilket organ modertumören finns.
Vid utredningen av patienter med okänd primärtumör kan man inte spåra tumörens ursprung lika enkelt.
Definitionsmässigt är då den mikroskopiska bilden inte typisk för något bestämt ursprungsorgan, och någon tydlig modertumör syns inte vid röntgen eller andra undersökningar.
Följden blir att patienterna kan behöva gå igenom ovanligare och mer omfattande undersökningar, och att man trots det inte hittar ursprungsorganet för tumörsjukdomen.
Det kan innebära ett psykiskt lidande att leva med vetskap om att det finns en tumör någonstans i kroppen som läkarna inte lyckas lokalisera.
Okända primärtumörer är vanligast i bukhålan, men finns ofta på flera ställen i kroppen.
I ovanliga fall visar sjukdomsförloppet senare var modertumören finns. Då är lungcancer och cancer i bukspottkörteln vanliga.
Hur upptäcks en okänd primärtumör?
Om läkaren misstänker en tumörsjukdom får patienten berätta i detalj om sina symtom, levnadsvanor, tidigare sjukdomar och operationer, bland annat av födelsemärken.
Man gör en omfattande kroppsundersökning och tar blodprov och vävnadsprov från tumörmisstänkta förändringar.
En utredning av okänd primärtumör måste omfatta:
- Fullständig sjukdomshistoria och ingående kroppsundersökning.
- Datortomografi, skiktröntgen, av bröstkorg och bukhåla.
- Vävnadsprov från någon tumörmisstänkt förändring.
Därefter avgör patientens symtom hur den fortsatta utredningen går vidare.
I sällsynta fall kan så kallade tumörmarkörer i blodprov upplysa om cancerns ursprung.
Olika undersökningar:
Mammografi
Ibland kompletterad med ultraljuds- eller magnetkameraundersökning av brösten, görs vid misstanke om ursprunglig bröstcancer.
Gynekologisk undersökning
En gynekologisk undersökning görs om tumören kan tänkas utgå från underlivsorganen.
PET-kamera
Avbildningar med PET-kamera (med hjälp av radioaktivt socker) och andra avbildande undersökningar, exempelvis magnetröntgen, MRT,eller ultraljudsundersökning, används i speciella fall.
Mikroskopisk undersökning
En mikroskopisk undersökning av vävnadsprov eller tumörceller är den viktigaste detaljen i utredningen.
Provet från tumören kan man ofta få genom ett nålstick i den, med ledning av ultraljud eller röntgen och i lokalbedövning.
Olika beståndsdelar i tumörcellerna färgas med olika laboratorietekniker och färgningsmönstret upplyser ibland om möjliga eller troliga ursprungstumörer.
Vid okända primärtumörer ger dock sådana analyser inte ett klart svar.
Bedrivs av specialister
Utredningen av misstänkt cancer bedrivs i dag av många specialister.
Handläggningen drar ofta ut på tiden med stora påfrestningar för de sjuka om man inte snabbt hittar modertumören.
Dock sköter inte onkologer den inledande utredningen, utan kopplas i regel in först när man efter grundutredningen misstänker en okänd primärtumör.
De bedömer då behovet av ytterligare utredning och vilka behandlingsmöjligheter som finns.
Man strävar i dag efter att koncentrera utredning och behandling av patienter med okänd primärtumör till läkare som har specialintresse och kan samarbeta nära med andra specialiteter för diagnos och behandling.
En möjlig utveckling i framtiden är att antalet fall av okänd primärtumör kommer att minska.
Avgörande för detta blir om bättre och mer avancerade utredningstekniker, bland annat med genteknik, lättare kan fastställa metastasernas ursprung.
Personliga berättelser & forskning
Hur behandlas en okänd primärtumör?
Behandlingen vid okänd primärtumör varierar mycket, eftersom den anpassas efter tumörernas typ, var i kroppen de finns och vad den som är sjuk själv vill och orkar med.
Vid okänd primärtumör där man misstänker en speciell ursprungstumör ger man oftast den rutinbehandling som används för den mest troliga cancertypen.
För en bröstcancerlik sjukdom innebär det alltså bröstcancerbehandling enligt rutinen.
- När ursprungstumören är helt okänd finns det cytostatikabehandling som visat sig vara effektivt bromsande i många fall av okänd primärtumör.
- Den kan ges om patientens tillstånd tillåter och läkaren bedömer då personens allmänna kondition och hur viktiga organ – hjärta, njurar, lever, blodbildning – fungerar. Även om en sådan behandling inte botar en spridd sjukdom försöker man att bromsa sjukdomsförloppen.
- Vid begränsad sjukdom kan det också bli aktuellt med strålbehandling.
- Kirurgi kan användas vid svåra lokala symtom av en tumör eller vid mycket begränsad tumörutbredning i ett försök att bota.
Behandling av symtomen
Jämsides med behandling mot själva tumörsjukdomen behandlas alltid symtomen, som ju kan yttra sig på olika sätt.
Psykologiskt stöd, insatser av dietist, mediciner mot smärta och illamående ska ges redan i ett tidigt skede av utredningen av misstänkt cancer.
Behandlingen vid okänd primärtumör har diskuterats ingående mellan olika specialister. Ett nationellt vårdprogram som ger gemensamma riktlinjer har arbetats fram.
Behandlingen blir därför likartad oavsett var man bor, och eventuella skillnader beror mer på skillnader mellan de patienterna än på skillnader mellan olika sjukhus.
Rätt till en second opinion
Man har som patient med diagnosen okänd primärtumör dock alltid rätt till en så kallad second opinion, det vill säga att få en bedömning av en utomstående läkare.
Den faktor som betyder mest för behandlingsresultat och överlevnad hos cancerpatienter är allmäntillståndet.
Patienterna med konstaterad okänd primärtumör är i regel äldre, har sänkt allmäntillstånd och ofta ett flertal tumörer.
Inget fall är det andra likt
Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vilken behandling som gäller för just din sjukdom.
När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.
Palliativ behandling
Palliativ behandling med cytostatika ges i första hand till personer som inte är sängliggande och vars inre organ fungerar någorlunda bra.
Det finns ingen övre åldersgräns för palliativ cytostatikabehandling utan behandlingen avgörs från fall till fall.
Beslutet fattas utifrån provsvar och den möjliga nytta behandlingen kan ha för den enskilde patienten.
Hur ser prognosen ut för okänd primärtumör?
Ett drygt tiotal procent av alla med okänd primärtumör kan leva många år. För de flesta som insjuknar är dock prognosen inte så god.
Prognosen är gynnsammare i de fall där tumörerna bara finns på få ställen i kroppen, framför allt enbart i lymfkörtlar, eller där tumörcellerna är av en annan typ än adenokarcinom, körtelcancer.
Prognosen är också bättre för patienter som är yngre eller vars tumörer inte spridits till lever, skelett, binjure, lungor eller lungsäck.
Orsaker till okänd primärtumör
Vetenskapen är frågande inför fenomenet okänd primärtumör. De vanligaste modellerna som antas förklara sjukdomen är att:
En tumörspridning har kommit från en tumör som ”självdött” och försvunnit eller är så liten att den är omöjlig att upptäcka med vanliga undersökningsmetoder.
Ursprungstumören har redan opererats bort utan att ha igenkänts som elakartad, till exempel som ett ”födelsemärke” eller en polyp i tarmen.
En tumör som tros vara spridd från ett annat organ har i själva verket uppkommit på platsen, men har ett ovanligt mikroskopiskt utseende.
Modertumören är en av flera tumörer man ser, till exempel en lungcancer som har spritt sig till andra ställen i lungorna.
Rehabilitering vid okänd primärtumör
Redan när du fått besked om att du har en okänd primärtumör bör sjukvården sätta igång planeringen av din rehabilitering, så att du efter genomgången behandling kan leva ett så bra liv som möjligt, både kroppsligt och själsligt.
Din kontaktsjuksköterska har ansvar för att planera och samordna din rehabilitering.
Läs mer om cancerrehabilitering
Vart kan jag vända mig?
Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.
Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.
Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.
Efter cancerbeskedet
Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.
Praktiska råd efter cancerbeskedet
Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.
Få praktiska råd efter cancerbeskedet
Stöd till närstående
För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.
Hittade du informationen du sökte?
Om cancer
Vill du få information om vårt arbete för att besegra cancer?
Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.
