0

Aktiviteter i sociala medier

Om cancer

Okänd primärtumör

Okänd primärtumör betyder att en eller flera dottertumörer, metastaser, har hittats i kroppen utan att man, trots noggranna undersökningar, har funnit modertumören. Letandet efter tumörens ursprung och ovissheten om vad som pågår i kroppen kan vara mycket påfrestande.

Här hittar du information om okänd primärtumör. Har du fler frågor och funderingar är du varmt välkommen att kontakta Cancerfondens informations- och stödlinje. Mejl: infostodlinjen@cancerfonden.se. Telefon: 020-59 59 59.

Varje år upptäcks hos ungefär 1 500 personer i Sverige en cancerform där tumörerna är dottertumörer, metastaser, och kommer från en annan, okänd modertumör (också kallad primärtumör) på ett annat ställe i kroppen. Den okända modertumören är definitionsmässigt omöjlig att lokalisera för läkarna, hur noga de än undersöker patienten. Sådana tumörer kallas på läkarspråk för cancer med okänd primärtumör, eller CUP (carcinoma of unknown primary).

Cancer med okänd primärtumör är vanligare än man kanske tror och utgör 3-5 procent av alla cancerfall i Sverige. Den är vanligast hos något äldre personer, ofta i 60-70 års ålder.

Cancercellerna är oftast körtelceller, så kallade adenokarcinom, men tumörerna kan vara mycket olika i sin sammansättning och sitta på många olika ställen i kroppen. Letandet efter tumörens ursprung och ovissheten om vad som pågår i kroppen kan vara påfrestande.

Sjukdomstecken

De okända primärtumörerna upptäcks ofta sedan någon sökt för smärta, trötthet, dålig aptit eller viktnedgång. Ibland kan symtomen vara uppsvullen buk eller en hård svullnad någonstans. Eftersom tumörerna kan sitta på många ställen varierar också besvären mycket. Det händer också att tumörer utan symtom upptäcks vid en röntgenundersökning som görs av andra skäl.

Inte som en vanlig dottertumör

Läkarna kan oftast hitta ursprunget till en spridd cancersjukdom. Genom att kombinera symtom, röntgenfynd och mikroskopisk analys av ett tumörprov kan de i regel förstå i vilket organ modertumören finns.

Vid utredningen av patienter med okänd primärtumör kan man inte spåra tumörens ursprung lika enkelt. Definitionsmässigt är då den mikroskopiska bilden inte typisk för något bestämt ursprungsorgan, och någon tydlig modertumör syns inte vid röntgen eller andra undersökningar. Följden blir att patienterna kan behöva gå igenom ovanligare och mer omfattande undersökningar, och att man trots det inte hittar ursprungsorganet för tumörsjukdomen. Det kan innebära ett psykiskt lidande att leva med vetskap om att det finns en tumör någonstans i kroppen som läkarna inte lyckas lokalisera.

Okända primärtumörer är vanligast i bukhålan, men finns ofta på flera ställen i kroppen. I ovanliga fall visar sjukdomsförloppet senare var modertumören finns. Då är lungcancer och cancer i bukspottkörteln vanliga.

Undersökningar

Om läkaren misstänker en tumörsjukdom får patienten berätta i detalj om sina symtom, levnadsvanor, tidigare sjukdomar och operationer, bland annat av födelsemärken. Man gör en omfattande kroppsundersökning och tar blodprov och vävnadsprov från tumörmisstänkta förändringar.

En utredning av okänd primärtumör måste omfatta:

  • Fullständig sjukdomshistoria och ingående kroppsundersökning
  • Datortomografi, skiktröntgen, av bröstkorg och bukhåla.
  • Vävnadsprov från någon tumörmisstänkt förändring.

Därefter avgör patientens symtom hur den fortsatta utredningen går vidare.

  • Endoskopi innebär att man undersöker ihåliga organ med fiberoptik. Tarmundersökning, koloskopi, görs om patienten har tarmproblem, blodbrist eller tumörspridning som för tanken till tarmcancer. Magsäcksundersökning, gastroskopi, görs vid misstanke om magsäckscancer, och bronkoskopi ibland vid misstänkt lungcancer. Urinblåsan kan undersökas med cystoskopi och urinledaren med ureteroskopi.
  • Mammografi, ibland kompletterad med ultraljuds- eller magnetkameraundersökning av brösten, görs vid misstanke om ursprunglig bröstcancer.
  • Gynekologisk undersökning görs om tumören kan tänkas utgå från underlivsorganen.
  • Avbildningar med PET-kamera (med hjälp av radioaktivt socker) och andra avbildande undersökningar, exempelvis magnetröntgen, MRT,eller ultraljudsundersökning, används i speciella fall.
  • En mikroskopisk undersökning av vävnadsprov eller tumörceller är den viktigaste detaljen i utredningen. Provet från tumören kan man ofta få genom ett nålstick i den, med ledning av ultraljud eller röntgen och i lokalbedövning. Olika beståndsdelar i tumörcellerna färgas med olika laboratorietekniker och färgningsmönstret upplyser ibland om möjliga eller troliga ursprungstumörer. Vid okända primärtumörer ger dock sådana analyser inte ett klart svar.

I sällsynt fall kan så kallade tumörmarkörer i blodprov upplysa om cancerns ursprung.

Utredningen av misstänkt cancer bedrivs i dag av många specialister. Handläggningen drar ofta ut på tiden med stora påfrestningar för de sjuka om man inte snabbt hittar modertumören. Dock sköter inte onkologer den inledande utredningen, utan kopplas i regel in först när man efter grundutredningen misstänker en okänd primärtumör. De bedömer då behovet av ytterligare utredning och vilka behandlingsmöjligheter som finns. Man strävar i dag efter att koncentrera utredning och behandling av patienter med okänd primärtumör till läkare som har specialintresse och kan samarbeta nära med andra specialiteter för diagnos och behandling.

En möjlig utveckling i framtiden är att antalet fall av okänd primärtumör kommer att minska. Avgörande för detta blir om bättre och mer avancerade utredningstekniker, bland annat med genteknik, lättare kan fastställa metastasernas ursprung.
Här får du råd inför läkarbesöken
Läs också om att delta i en forskningsstudie

Behandlingar

Behandlingen vid okänd primärtumör varierar mycket, eftersom den anpassas efter tumörernas typ, var i kroppen de finns och vad den som är sjuk själv vill och orkar med.

Vid okänd primärtumör där man misstänker en speciell ursprungstumör ger man oftast den rutinbehandling som används för den mest troliga cancertypen. För en bröstcancerlik sjukdom innebär det alltså bröstcancerbehandling enligt rutinen.

  • Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom.
  • När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

När ursprungstumören är helt okänd finns det cytostatikabehandling som visat sig vara effektivt bromsande i många fall av okänd primärtumör. Den kan ges om patientens tillstånd tillåter och läkaren bedömer då personens allmänna kondition och hur viktiga organ – hjärta, njurar, lever, blodbildning – fungerar. Även om en sådan behandling inte botar en spridd sjukdom försöker man att bromsa sjukdomsförloppen.

Vid begränsad sjukdom kan det också bli aktuellt med strålbehandling. Kirurgi kan användas vid svåra lokala symtom av en tumör eller vid mycket begränsad tumörutbredning i ett försök att bota.

Jämsides med behandling mot själva tumörsjukdomen behandlas alltid symtomen, som ju kan yttra sig på olika sätt. Psykologiskt stöd, insatser av dietist, mediciner mot smärta och illamående ska ges redan i ett tidigt skede av utredningen av misstänkt cancer.

Behandlingen vid okänd primärtumör har diskuterats ingående mellan olika specialister. Ett nationellt vårdprogram som ger gemensamma riktlinjer har arbetats fram. Behandlingen blir därför likartad oavsett var man bor, och eventuella skillnader beror mer på skillnader mellan de patienterna än på skillnader mellan olika sjukhus. Man har som patient med diagnosen okänd primärtumör dock alltid rätt till en så kallad second opinion, det vill säga att få en bedömning av en utomstående läkare.

Den faktor som betyder mest för behandlingsresultat och överlevnad hos cancerpatienter är allmäntillståndet. Patienterna med konstaterad okänd primärtumör är i regel äldre, har sänkt allmäntillstånd och ofta ett flertal tumörer. Palliativ behandling med cytostatika ges i första hand till personer som inte är sängliggande och vars inre organ fungerar någorlunda bra.

Det finns ingen övre åldersgräns för palliativ cytostatikabehandling utan behandlingen avgörs från fall till fall. Beslutet fattas utifrån provsvar och den möjliga nytta behandlingen kan ha för den enskilde patienten.

Känslomässiga reaktioner

Att få besked om att man har cancer är svårt, även om man själv har misstänkt det. Det är mycket vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. En påfrestande tid för många är när behandlingen är avslutad. Det är inte alls säkert att den förväntade lättnaden infinner sig. Behandlingstiden kan visserligen vara jobbig, men det betyder åtminstone att något aktivt görs mot sjukdomen. Dessutom innebär den regelbundna kontakten med sjukvården en trygghet för många.
Läs mer om känslomässiga reaktioner efter cancerbeskedet

Orsaker till okänd primärtumör

Vetenskapen är frågande inför fenomenet okänd primärtumör. De vanligaste modellerna som antas förklara sjukdomen är att:

  • En tumörspridning har kommit från en tumör som ”självdött” och försvunnit eller är så liten att den är omöjlig att upptäcka med vanliga undersökningsmetoder.
  • Ursprungstumören har redan opererats bort utan att ha igenkänts som elakartad, till exempel som ett ”födelsemärke” eller en polyp i tarmen. En tumör som tros vara spridd från ett annat organ har i själva verket uppkommit på platsen, men har ett ovanligt mikroskopiskt utseende.
  • Modertumören är en av flera tumörer man ser, till exempel en lungcancer som har spritt sig till andra ställen i lungorna.

Prognos

Ett drygt tiotal procent av alla med okänd primärtumör kan leva många år. För de flesta som insjuknar är dock prognosen inte så god.

Prognosen är gynnsammare i de fall där tumörerna bara finns på få ställen i kroppen, framför allt enbart i lymfkörtlar, eller där tumörcellerna är av en annan typ än adenokarcinom, körtelcancer.

Prognosen är också bättre för patienter som är yngre eller vars tumörer inte spridits till lever, skelett, binjure, lungor eller lungsäck.

Få svar på dina frågor

Ring 020-59 59 59 eller skriv till infostodlinjen@cancerfonden.se och få svar på dina frågor om cancer. Vi som svarar på Cancerfondens informations- och stödlinje är legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård. Du vänder dig till oss för att få svar, känslomässigt stöd eller mer skriftlig information. Samtalen är kostnadsfria.
Läs mer om Cancerfondens informations- och stödlinje