Binjurebarkscancer

Vad är binjurebarkscancer?

Binjurarna ligger ovanför njurarna och består av två huvuddelar: binjurebarken och binjuremärgen.

Binjurebarkscancer, som också heter adrenokortikalt karcinom, ACC, uppstår i binjurebarkens celler och innebär att cellerna börjar dela sig okontrollerat. De kan också sprida sig till andra delar av kroppen.

Det finns många typer av godartade tumörer i binjurarna, men just ACC är en elakartad tumörform.

ACC kan producera hormoner. Det vanligaste är att det sker en överproduktion av kortisol.

Kortisol är en steroid med många funktioner i kroppen. Till exempel kan det öka energinivån vid stress, sjukdom eller fara, höja blodsockret och påverka hur kroppen använder fett och protein. Kortisol dämpar inflammationer och immunförsvaret och bidrar till att hålla blodtrycket jämnt.

Ibland kan hormonproduktionen innebära en kombination av kortisolproduktion och  manligt könshormon.

ACC kan också producera det kvinnliga könshormonet östrogen, men det är mer ovanligt.

Symtom på binjurebarkscancer

Symtom på binjurebarkscancer kan variera beroende på om tumören producerar hormoner och om sjukdomen har spridit sig.

Vid diagnostillfället har mer än hälften symtom på ökad hormonproduktion och nästan hälften har mer allmänna, otydliga symtom.

Symtom som orsakas av höga nivåer av kortisol (kallas Cushing-syndrom) är

• viktuppgång kring buken
• svaghet i muskler
• högt blodtryck
• diabetes
• benskörhet
• skör hud
• blåmärken.

Symtom som orsakas av överproduktion av könshormoner är

• ökad hårväxt
• förändrad mens
• mer manliga drag.

Symtom som orsakas av metastaser, dottertumörer som har spridit sig i kroppen är

• hosta eller andfåddhet om spridning finns till lungorna.

Otydliga symtom kan vara

• smärta i magen eller på sidan av magen
• trötthet
• viktnedgång
• illamående eller tryckkänsla i magen.

Hur upptäcks binjurebarkscancer?

Det är vanligt att en del av utredningen för att upptäcka binjurecancer handlar om att förstå om det är huvudtumören eller tumören i binjuren har spridits från andra elakartade tumörer i området eller om det är en annan form av cancer som sarkom.

Innan behandlingen startar tittar man på röntgenbilder, hormonprover och hur snabbt symtomen har kommit.

När binjurebarkscancer upptäcks är tumören ofta redan stor. Bara ett fåtal tumörer är mindre än sex centimeter när de upptäcks.

Därför kan man redan med hjälp av röntgen nästan alltid avgöra om det är en cancertumör i binjuren eller inte.

Olika typer av röntgen

När man har sett en tumör i binjuren är det viktigt att ta reda på om den har vuxit in i närliggande organ och om cancern har spridit sig.

Vanliga ställen den kan sprida sig till är lungor, skelett och lever. Därför ingår datortomografi med kontrastvätska, så kallad skiktröntgen, av bröstkorg och mage i utredningen.

Om läkare väljer att undersöka magen med magnetkamera, MR, görs ändå en skiktröntgen av bröstkorgen för att MR inte kan visa små förändringar i lungorna lika bra.

Undersökning av andra organ, som skelett eller hjärna, görs om man misstänker att sjukdomen spridit sig dit.

Ibland använder man också PET-DT. Det görs både för att se vilket stadium sjukdomen är i och för att upptäcka eventuella återfall.

Hormonutredning

Att kartlägga hormonnivåerna är en viktig del av utredningen innan behandling sätts in.

Då kan man få vägledning om tumören sitter i binjurebarken eller binjuremärgen. Kartläggningen görs med hjälp av både blodprover och urinprover.

Om tumören producerar kortisol finns det risk för en akut brist på kortisol efter en operationen. Det kallas för Addisonkris. För att det inte ska ske ges kortisonbehandling efter operationen.

Vid väldigt höga nivåer av kortisol kan man behöva ge läkemedel som sänker hormonnivåerna innan operation.

Vävnadsprov

Efter att ha opererat bort tumören skickas den till en patolog för att analyseras.

Vid en del andra tumörer tar man en biopsi, ett vävnadsprov, innan man genomför operationer som har som mål att bota den som är sjuk, men det gör man inte vid binjurebarkscancer. Anledningen är för att det är svårt att få en diagnos med hjälp av biopsi och att det finns risk för att det ska börja blöda.

Tumörstadier

Det är viktigt att göra en stadieindelning av sjukdomen, både för att kunna ge en prognos och för att välja rätt behandling. 

De olika stadierna:

• Stadium I–II: Tumören är begränsad till binjuren.
• Stadium III: Tumören har vuxit utanför höljet runt tumören, kapseln, eller spridit sig till närliggande lymfkörtlar.
• Stadium IV: Sjukdomen har spridit sig till andra organ.

Hur behandlas binjurebarkscancer?

Binjurebarkscancer är en ovanlig och allvarlig sjukdom. Därför ska behandling alltid ske på sjukhus med stor erfarenhet av just den här diagnosen.

Om läkare tror att hela tumören går att få bort är operation det första valet.

Cancer behandlas i huvudsak på fyra olika sätt. Med operation, läkemedel, strålning och immunterapi. I den här filmen går vi igenom de olika metoderna.

Operation

Målet med operation är att ta bort hela tumören med god marginal. Det innebär att även omgivande fettvävnad och lymfkörtlar i området tas bort.

För bästa resultat måste tumören tas bort i sin helhet, utan att kapseln runt den skadas.

Ofta görs en så kallad bloc-operation som innebär att även organ intill kan behöva tas bort, som njure, delar av lever, bukspottkörtel, tjocktarm eller stora blodkärl.

Ibland kan det räcka att man tar bort en del av njuren. I en del fall kan njuren sparas om tumören går att ta bort med tillräcklig marginal. 

Behandling med läkemedel

Efter operation ges ofta tilläggsbehandling med läkemedel till de som har hög risk för återfall.

Rekommendationen är att alla som genomgått en operation och har hög risk för återfall ska ingå i en läkemedelsstudie och få Mitotan med eller utan cytostatika. Mitotan ges under minst två år och är i form av tabletter.

Mitotan fungerar genom att angripa och bryta ner cellerna i binjurebarken där tumören startade. På så sätt kan det bromsa tillväxten av cancerceller och minska hormonproduktionen från tumören.

Behandlingen kräver noggrann uppföljning eftersom Mitotan kan påverka kroppen på flera sätt, som trötthet, illamående och behov av extra hormontabletter när den friska binjurevävnaden också påverkas.

Behandling vid spridd binjurebarkscancer

När någon har spridd binjurebarkscancer är målet ofta att bromsa sjukdomsförloppet och lindra symtom.


Ibland är operation aktuellt också när sjukdomen har spridit sig, om det gäller enstaka tumörer.


Mitotan och cytostatika används ofta för att bromsa sjukdomen. Strålbehandling kan ges för att lindra symtom som smärta som orsakas av skelettmetastaser.

Det finns också så kallad steroidhämmande behandling som kan minska mängden kortisol i kroppen.

Hur vanligt är binjurebarkscancer?

Binjurebarkscancer är mycket ovanlig.

Den kan drabba både barn och vuxna och har två ålderstoppar. Den förekommer något oftare hos små barn under fem år och hos vuxna i åldern 40-60 år.

Kvinnor får diagnosen något oftare än män.

I Sverige upptäcks ungefär 30 nya fall per år.

Orsaker till binjurebarkscancer

Oftast får man binjurebarkscancer utan att man kan hitta någon direkt orsak.

Man uppskattar att omkring 10 procent av de vuxna som insjuknar har en koppling till ärftlighet. Bland barn är den andelen betydligt högre, runt 50 procent.

Det finns en del ärftliga syndrom som ökar risken för att drabbas av sjukdomen, som Li–Fraumeni, Lynchs syndrom och Beckwith–Wiedemann.

Hur ser prognosen ut?

Prognosen varierar beroende på i vilket stadium sjukdomen upptäcks, tumörens egenskaper, om den går att operera och hur den som är sjuk mår i övrigt. 

Om sjukdomen inte har spridit sig och tumören kan opereras bort helt är prognosen bättre.

Vid spridd sjukdom är prognosen sämre och behandlingen oftast palliativ, det vill säga att man försöker bromsa sjukdomen snarare än helt bota den.

Den generella 5-årsöverlevnaden uppskattas till 25–50 procent.

Rehabilitering

Rehabilitering planeras tidigt för att stödja återhämtning.

Det kan handla om

• fysioterapi och träning för att återfå styrka,
• kostråd och näringsstöd,
• psykosocialt stöd för att hantera oro och stress och
• behandling av hormonella obalanser efter operation.

Läs mer om rehabilitering vid cancer

Standardiserade vårdförlopp

Binjurebarkscancer ingår i det nationella vårdprogrammet för binjuretumörer.
Syftet är att alla patienter i Sverige ska få en jämlik vård och behandling enligt bästa tillgängliga kunskap.

Läs mer om standardiserade vårdförlopp för binjurebarkscancer

Vart kan jag vända mig?

Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.

Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.

Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.