Sarkom

När cancern utgår från kroppens stödjevävnader, till exempel skelett, brosk, bindväv eller muskler, kallas den för sarkom. Det är en grupp av ovanliga cancerformer som drabbar drygt 350 personer varje år.

30 augusti 2013

Sarkom är ett gemensamt namn för elakartade tumörer (i dagligt tal cancer) i kroppens stödjevävnad, det vill säga i skelett, brosk, bindväv, muskler med mera. Det är en jämförelsevis ovanlig tumörform. Av nästan 58 000 cancerfall i Sverige år 2011 var 387 sarkom, det vill säga mindre än en procent.

(Upp)

Olika former av sarkom

Det finns många olika varianter av sarkom. En enkel indelning är i mjukdelssarkom och skelettsarkom. De delas i sin tur in i flera olika undergrupper. Till kroppens mjukdelar räknas muskler, bindväv, brosk, blod- och lymfkärl samt fettväv.

Vanliga mjukdelssarkom är liposarkom, som utgår från fettväv, och leiomyosarkom som utgår från glatt muskulatur. Mer sällsynta typer av mjukdelssarkom är de som utgår från nervskidor (malign perifer nervskidetumör) eller från blodkärl, till exempel angiosarkom. Kaposis sarkom är ett exempel på sarkom i blodkärl i huden. Totalt finns mer än 50 olika typer av mjukdelssarkom, de flesta mycket ovanliga.

Människans stödjevävnad

Människans stödjevävnad består av skelett, brosk, muskler och bindväv, som alla fungerar som ”uppbyggnadsmaterial” i kroppen
Läs mer om skelett, brosk och muskler

Den vanligaste formen av sarkom i skelettet kallas osteosarkom. Den utgår från skelettceller liksom den ovanligare varianten Ewings sarkom. Ewings sarkom kan även utvecklas i mjukdelar. Dessa tumörtyper är vanligast hos barn och unga. Kondrosarkom kallas tumörer som utgår från broskceller och uppkommer framförallt hos äldre.
Läs mer om vad cancer är

(Upp)

Sjukdomstecken

Mjukdelssarkom

Det är vanligt att mjukdelssarkom inte ger några symtom, även om värk kan förekomma. Sjukdomen upptäcks ofta när patienten av en slump har känt en knuta eller en förhårdnad. Blodprover är då i de flesta fall helt normala. Även om tumören är 10-15 centimeter stor brukar rörelser, känsel och blodförsörjning fungera normalt. Men omkring var femte patient har värk som kan orsakas av en blödning eller av ökat tryck. Dessa symtom förekommer särskilt ofta vid sarkom i magen och tarmarna.

Skelettsarkom

Det första symtomet vid skelettsarkom (osteosarkom) är för de flesta patienter rörelse- och belastningssmärtor. Det kan också förekomma vilovärk som kan vara ihållande och ge svårigheter att sova. Patienten kan även känna en svullnad som ömmar, särskilt om tumören växer nära ett knä eller långt upp i överarmsbenet.

Även vid brosksarkom (kondrosarkom) är smärtor eller värk ofta det första symtomet. Kondrosarkom i bäckenet kan orsaka värk i ryggen och låren och därför förväxlas med ischias eller förslitning i höftleden.

Också vid Ewings sarkom är smärta ett vanligt första symtom. Om tumören har vuxit igenom skelettet, eller uppstår direkt i mjukdelarna, brukar den ge en svullnad som ömmar. Patienter med denna sarkomform kan drabbas av trötthet, feber och blodbrist.

(Upp)

Undersökningar

Moderna metoder att ta bilder av kroppens inre har stor betydelse för att fastställa ett sarkoms storlek, växtsätt och spridning. Det är främst datortomograf och magnetkamera som används.

Patienten ligger under undersökningen på en brits där kroppen kan förflyttas inne i en cirkelformad öppning i apparaten. I datortomografen används röntgenstrålar för att få fram bilden. Magnetkameran utnyttjar ett magnetfält och radiovågor. Båda apparaterna är kopplade till datorer som framställer bilder på en bildskärm.

För att få en säker diagnos och för att ta reda på vilken typ av sarkom det är krävs också en biopsi. Det är ett litet vävnadsprov som vanligen tas ut med en tunn nål som sticks in i den misstänkta tumören.
Här får du råd inför läkarbesöken
Läs också om att delta i en forskningsstudie

(Upp)

Behandlingar

Mjukdelssarkom

Operation

Vid mjukdelssarkom är den främsta behandlingen att operera bort tumören. Eftersom det kan finnas cancerceller i området omkring tumören tas också vävnad runt tumören bort. Om tumören växer nära huden kan det behövas en transplantation av hud för att täcka det sår som operationen leder till.

Strålbehandling

  • Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din cancerläkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom.
  • När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

I de flesta fall av mjukdelssarkom kombineras operation med strålbehandling vilket visats minska risken för återfall på platsen för tumören. Undantag utgörs av ytligt växande tumörer som avlägsnats med god marginal, samt för vissa sarkom i inre organ, till exempel i buken.

Vanligen ges strålningen efter operationen, men det förekommer också att den ges före operationen.

Om tumören växer så att den inte går att operera bort ges ibland strålbehandling utan operation. Ibland kombineras då strålningen med cytostatika.

Cytostatika

Vissa fall av mjukdelssarkom har sådana biologiska egenskaper att det är stor risk för återfall med metastaser trots att tumören har opererats bort. Det beror på att tumörceller hunnit sprida sig i kroppen före operationen. Då ges ofta cytostatika med syfte att minska risken för återfall och förhoppningsvis bota patienten.

Cytostatika används också ofta vid återfall, till exempel mot metastaser i lungorna. I en del fall krymper metastaserna då så mycket att de kan opereras bort. Det är också vanligt att pröva cytostatika om det redan vid diagnostillfället föreligger metastaser. I många fall är målet med cytostatikabehandlingen att lindra symtom och fördröja sjukdomen så att patientens liv förlängs.

GIST, gastrointestinal stromacellstumör

Gist är en specifik typ av mjukdelssarkom som uppkommer i de glatta muskelceller som förmedlar signalerna för rörelser i mag- tarmkanalen.

Vid GIST är fortfarande operation den viktigaste behandlingsmetoden, men sedan några år har GIST framgångsrikt kunnat behandlas medikamentellt med så kallade tyrosinkinas-hämmare. Mycket forskning pågår för att optimera behandlingen, till exempel avseende vilka patienter som bör behandlas, hur länge det bör göras och om behandlingen i så fall ska ges före eller efter operation.

Osteosarkom

Operation kombinerad med cytostatika

Ett osteosarkom måste i regel opereras bort för att patienten ska kunna botas. Förr var det vanligt med amputation om tumören växte i ett ben eller en arm. Med förbättrad kirurgisk teknik har det blivit allt vanligare att endast ta bort tumören och ett område runtomkring, och avstå från amputation.

Bortopererad benvävnad kan ibland ersättas med benvävnad från någon annan del av kroppen. Det finns också andra möjligheter att med nya ortopedkirurgiska metoder ersätta en förlorad skelettdel, till exempel genom att sätta in en konstgjord knäled.

En operation av skelettsarkom kombineras i princip alltid med cytostatikabehandling. Det har nämligen visat sig att de flesta patienter har små metastaser, ofta så små att de inte kan upptäckas när patienten får sin diagnos. Detta vet man genom att nästan alla patienter utvecklade metastaser tidigare då cytostatikabehandling inte gavs.

Det är vanligt att ge cytostatika i några omgångar före operationen. Cytostatikabehandlingen fortsätter sedan en längre tid efter operationen. Med hjälp av cytostatika har prognosen för en patient med skelettsarkom förbättrats påtagligt.

Strålbehandling

När ett osteosarkom inte kan opereras prövas strålning i kombination med cytostatika i syfte att bota. Dessutom används strålning ibland för att lindra symtom om cancern har spritt sig och bildat metastaser.

Ewings sarkom

Även vid Ewings sarkom brukar man inleda behandlingen med att ge cytostatika men av andra typer än vid osteosarkom. Förhoppningsvis minskar då tumören. Därefter opereras tumören bort. I de flesta fall ges strålbehandling efter operationen. Strålbehandling har ofta har god effekt vid denna tumörform. Efter operationen fortsätter också behandlingen med cytostatika.

Kondrosarkom

Det finns både en högmalign (mycket elakartad) och en lågmalign form av kondrosarkom. Behandlingen skiljer sig en del åt. Vid den högmaligna formen måste hela tumören och omgivande vävnad opereras bort. I en del fall ges också strålbehandling, medan cytostatika inte brukar ha någon effekt.

Lågmaligna kondrosarkom växer inne i rörbenen och ger betydligt mindre risk för metastaser. Därför kan det räcka med att skrapa ut tumören.

(Upp)

Känslomässiga reaktioner

Att få besked om att man har cancer är svårt, även om man själv har misstänkt det. Det är mycket vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. En påfrestande tid för många är när behandlingen är avslutad. Det är inte alls säkert att den förväntade lättnaden infinner sig. Behandlingstiden kan visserligen vara jobbig, men det betyder åtminstone att något aktivt görs mot sjukdomen. Dessutom innebär den regelbundna kontakten med sjukvården en trygghet för många.
Läs mer om känslomässiga reaktioner efter cancerbeskedet

(Upp)

Orsaker till sarkom

Orsaken till sarkom är i stort sett okänd. Det finns ärftliga sjukdomar som medför ökad risk för sarkom. I de fallen finns det alltså en genetisk faktor.

En sällsynt form av sarkom i levern orsakades av ett radioaktivt kontrastmedel som förr användes vid vissa röntgenundersökningar.

Sarkom i levern kan också orsakas av vinylklorid. Det finns också undersökningar som talar för att även exponering för andra kemikalier, till exempel vissa bekämpningsmedel, kan öka risken för olika typer av mjukdelssarkom.

Kaposis sarkom, som oftast växer från blodkärl i huden, kan utlösas vid behandling som trycker ner immunförsvaret. Personer med HIV-infektion löper också ökad risk för denna form av sarkom.

Personer som fått strålbehandling för cancer kan i sällsynta fall senare i livet få sarkom i den del av kroppen som har behandlats.

(Upp)

Prognos

Sarkom i mjukdelar är en sjukdom med många olika varianter och chansen att bli botad varierar mycket beroende bland annat på vilken typ av sarkom det är, storlek, växtsätt och lokalisation samt hur tidigt den upptäcks. Av de patienter som har ett mindre aggressivt mjukdelssarkom botas omkring 90 procent. Patienter med stora och mycket aggressiva mjukdelssarkom är svårare att bota, liksom de som är lokaliserade i buk och i livmoder.

Prognosen för de flesta skelettsarkom har starkt förbättrats sedan cytostatikabehandling infördes.

(Upp)

Få svar på dina frågor

Ring 020-59 59 59 eller skriv till infostodlinjen@cancerfonden.se och få svar på dina frågor om cancer. Vi som svarar på Cancerfondens informations- och stödlinje är legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård. Du vänder dig till oss för att få svar, känslomässigt stöd eller mer skriftlig information. Samtalen är kostnadsfria.
Läs mer om Cancerfondens informations- och stödlinje

30 augusti 2013
Britta Hedefalk, Kommunikatör och specialistsjuksköterska

Sidansvarig

Britta Hedefalk, Kommunikatör och specialistsjuksköterska skicka e-post

Originaltext

Lennart Edqvist, medicinjournalist

Granskning

Mikael Eriksson, docent/överläkare, Skånes universitetssjukhus, Lund