Lymfom

Lymfom är ett samlingsnamn för en rad mycket olika tumörsjukdomar som utgår från de celler som utgör lymfsystemet. Prognosen och behandlingen ser olika ut beroende på lymfomtyp.

8 april 2014

Illustration: Roland Klang
1: lymfknutar, 2: lymfkärl, 3: mjälte, 4: tunntarm, 5: benmärg. 
Lymfsystemet består bland annat av lymfknutor som genom lymfkärlen fraktar runt en genomskinlig vätska, lymfan, som bidrar till att rena kroppen. Läs mer om lymfan

I Sverige insjuknar drygt 2 000 personer årligen i lymfom, sjukdomen med många ansikten. Lymfom är ett samlingsnamn för en rad olika former av tumörsjukdomar som utgår från lymfsystemet, och prognosen och behandlingen ser helt olika ut beroende på lymfomtyp och andra egenskaper.

Hodgkins lymfom kan drabba även unga personer, ofta yngre än 30 år. De flesta övriga lymfomtyper drabbar huvudsakligen äldre, så att åldersfördelningen liknar den vid många andra cancerformer; två tredjedelar av patienterna är 65 år eller äldre.

(Upp)

Sjukdomstecken

De flesta som söker vård för lymfom – sju av tio – har själva upptäckt en förstorad lymfknuta, ofta på halsen, vid nyckelbenen eller någon annanstans på kroppen. Hodgkins lymfom ger oftast symtom på grund av förstorade lymfknutor.

Ett lymfom kan dock växa utifrån lymfvävnad var som helst i kroppen. Symtomen beror då ofta på i vilket organ lymfomet uppstår. De första tecknen på lymfom kan ibland misstolkas som en vanlig infektion med trötthet, feber och aptitlöshet. Lymfknutorna – särskilt på halsen – kan kännas svullna. Andra symtom är viktnedgång, feber och nattliga svettningar.

En del lymfom upptäcks vid läkarundersökning, som görs av annat skäl, med eller utan blodprovstagning. Lymfomet behöver då  inte ha givit några sjukdomstecken alls.

(Upp)

Olika former av lymfom

Alla lymfom utgår från celler i lymfsystemet och kan grovt indelas i Hodgkins lymfom, högmaligna och lågmaligna B-cellslymfom samt T-cellslymfom. Totalt finns ett drygt sextiotal olika lymfomtyper i nuvarande klassifikationssystem.

De olika typerna av lymfom skiljer sig åt. Vissa lymfom, de högmaligna, är ofta snabbväxande och kräver snabbt insatt behandling. De lågmaligna (indolenta) lymfomen växer ofta långsamt och har ett mer stillsamt sjukdomsförlopp och ger ibland inte några symtom alls. Patienter med ett sådant lymfom behöver därför inte alltid behandlas, men måste kontrolleras regelbundet så att behandling kan sättas in om lymfomet ger symtom eller ändrar karaktär. Uppdelning mellan högmaligna och lågmaligna lymfom sker utifrån cellbild, inte utifrån debutsymtom.
Läs mer om vad cancer är

(Upp)

Indelning i stadier

Lymfom delas in i olika stadier beroende på utbredning.

  • Stadium I innebär att sjukdomen är begränsad till ett område i kroppen.
  • Stadium II innebär att sjukdomen finns på två eller flera ställen, men bara i ena halvan av kroppen (antingen ovanför eller nedanför diafragma). Om något organ utanför lymfsystemet, exempelvis huden eller en spottkörtel, är engagerat lägger man till bokstaven E (extranodalt) efter stadiet.
  • Stadium III innebär sjukdom i lymfknutor i båda delarna av kroppen (både ovan och nedom diafragma).
  • Stadium IV innebär spridd sjukdom, till exempel till benmärg, lever eller till andra icke lymfatiska organ.

Inför val av behandling är det också viktigt att veta om sjukdomen har givit upphov till symtom, såsom nattsvettningar, feber och viktnedgång. Finns något av dessa symtom lägger man till bokstaven B i stadiebeteckningen. Om inget av symtomen finns anges det med A.

Vid andra lymfomtyper som vid kronisk lymfatisk leukemi, används också andra stadieindelningar som tar hänsyn till eventuell blodbrist.

(Upp)

Undersökningar

Vid misstanke om lymfom får patienten gå igenom flera olika undersökningar. Allmän kroppsundersökning, olika röntgenundersökningar, blodprov och benmärgsprov är viktiga undersökningar som oftast behövs för att:

1. Fastställa diagnosen.

Detta görs genom ett vävnadsprov från förstorad lymfknuta och/eller blod/benmärg eller annan engagerad vävnad. Provet analyseras i mikroskop efter specifika färgningar. Ofta har man god nytta av specialundersökningar som flödescytometri och ibland av analyser av genetiska förändringar i lymfomcellerna.

2. Fastställa sjukdomsutbredningen.

Här är olika röntgenundersökningar viktiga, liksom benmärgsundersökning.

3. Kartlägga vissa markörer på/i sjukdomsceller.

Dessa kan ge information om prognos, bästa behandling, och senare vara en hjälp för att kunna bedöma om det finns kvar spår av sjukdomen efter behandling.

4. Kartlägga patientens allmänna hälsotillstånd.

Den påverkan lymfomsjukdomen har på blodbildning och annan organfunktion, som lever, njurar, hjärta, lungor, kan också ha betydelse för val av behandling.

Det kan finnas många anledningar till att en lymfknuta är förstorad och diagnosen lymfom kan ställas först sedan man undersökt ett vävnadsprov från en lymfknuta eller något annat organ som är sjukligt förändrat.

  • Blodprover kan analyseras på flera olika sätt. Antal och fördelning av de olika slags vita blodkropparna ger viktig information.
  • Hemoglobinbestämning (Hb) visar om det är brist på röda blodkroppar (blodbrist eller anemi). Denna kan bero på sjukdomen, men kan också ha andra orsaker som då behöver utredas. Blodbrist kan även uppstå senare av behandlingen.
  • Brist på blodplättar, trombocyter, kan bero på lymfomet, men senare också på behandlingen. Blodplättar behövs för att blodet ska kunna levra sig när det uppstått skador på blodkärlen. Om det finns för många blodplättar kan risken för blodpropp öka. Finns det mycket få blodplättar blöder man lättare.
  • Ett benmärgsprov kan behöva göras eftersom vissa former av lymfom finns i och/eller påverkar benmärgen. Provet innebär att läkaren efter vanlig lokalbedövning för in en nål i benmärgen, oftast i bäckenbenet, och suger ut lite av den rödaktiga vätskan som finns inne i skelettet. Det är i benmärgen som blodkropparna och vårt immunförsvar bildas. Det går snabbt att ta ett benmärgsprov. Benmärgsprovet studeras i mikroskop och ibland med andra tekniker för att se om lymfomet finns i benmärgen. I vissa fall kan lymfomceller hittas i benmärgen först sent i sjukdomsförloppet.
  • Datortomografi är en av de röntgenmetoder som används för att kontrollera var sjukdomen finns. En datortomograf är ett röntgenrör som under undersökningen omsluter kroppen och tar många bilder som sedan analyseras i en dator. Patienten får svälja röntgenkontrastmedel före undersökningen som är helt smärtfri.
  • Ultraljud, magnetkameraundersökning och PET (positronemissionstomografi) är också metoder som kan ge ytterliggare upplysningar om sjukdomsutbredningen.
(Upp)

Behandlingar

Det finns många effektiva behandlingar mot lymfom. Vilken behandling som väljs beror på lymfomtyp och stadium och en mängd andra faktorer.

Högmaligna lymfom behandlas oftast med en kombination av flera olika cytostatika  varannan eller var tredje vecka över många månader. Om endast en lymfknuta är förstorad, kan man ibland också ge lokal strålbehandling. Oftast innefattar behandlingen även en så kallad monoklonal antikropp. Kortisonkurer ingår också ofta. I dag finns en god chans till bot med dessa behandlingar.

  • Lågmaligna lymfom behandlas oftast efter andra principer. Patienten får behandling om sjukdomen ger eller snart förväntas ge besvär. Ofta är behandlingen mild, med måttliga biverkningar, och ibland ges enbart antikroppar eller andra så kallade biologiska läkemedel utan tillägg av cytostatika. Ibland kan emellertid ett lågmalignt lymfom behöva en mer intensiv behandling. Även om sjukdomen är spridd kan många patienter ändå räkna med att kunna leva länge, ibland mycket länge, med sin sjukdom utan mer påtagliga besvär.
  • Kronisk lymfatisk leukemi behandlas om patienten får besvär. Cytostatika och/eller monoklonala antikroppar ges då i perioder.
  • Hodgkins lymfom behandlas efter sjukdomsstadium, patientens ålder och allmäntillstånd. Det finns även en rad andra faktorer som påverkar bedömningen av hur behandlingen av sjukdomen ska ske för att få maximal effekt. Det finns flera olika cytostatikabehandlingar mot Hodgkins lymfom. Strålbehandling ges också ofta över mindre områden, om än i mindre utsträckning än tidigare.

Cytostatikabehandling

Cytostatika är cellhämmande läkemedel som främst angriper celler som delar sig snabbt.

  • Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom.
  • När läkaren i samråd med dig bestämmer sig för en behandlingsplan, tar hon eller han inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till tidigare sjukdomar, ålder och allmänt hälsotillstånd.

Det vanliga är att kombinera olika cytostatika – i vissa fall ges upp till tio olika preparat för att få bästa möjliga effekt.

En vanlig kombination vid högmalignt lymfom är så kallad CHOP-behandling som består av fyra olika preparat. CHOP-behandlingen ges varannan eller var tredje vecka i ungefär sex månader. För att kunna ge behandlingen varannan vecka krävs injektion av tillväxtfaktorer för blodbildnigen, så att vita blodkroppar återhämtar sig snabbare mellan behandlingarna.

Flera andra kombinationsbehandlingar med cytostatika används och ofta också monoklonala antikroppar. Vid lågmaligna lymfom ges färre antal cytostatika samtidigt, ibland bara ett enda i tablettform och ibland endast monoklonala antikroppar.

Vid Hodgkins lymfom ges ofta kombinationer av 4–8 olika cytostatika under 4–6 månader.

De vanligaste biverkningarna av cytostatika är trötthet, illamående, kräkningar och håravfall. Många cytostatika ger dock inte sådana biverkningar.
Läs mer om cytostatikabehandling

Ibland finns en ökad risk för infektioner på grund av påverkan på de normala vita blodkropparna. Dessa biverkningar är övergående. Kunskapen om hur olika obehag lindras har ökat betydligt de senaste åren och de flesta patienter behöver inte må illa. En del cytostatika ger inget håravfall alls. Diskutera därför med din behandlande läkare och sjuksköterska om vilka besvär din behandling skulle kunna ge och hur dessa kan förebyggas. Du kan få många råd om hur du ska leva under behandlingen för att må så bra som möjligt.

Strålbehandling

När cancercellerna utsätts för radioaktiv strålning kan de inte längre föröka sig och dör så småningom. Strålbehandling kan ge en del biverkningar som beror på att även friska celler skadas. Vanliga biverkningar är trötthet, hudirritationer, diarré samt håravfall på de bestrålade delarna av kroppen.

Strålbehandling under 1–2 månader var förr vanlig som enda behandling mot Hodgkins lymfom. Sedan många år har man övergått till att i stället ge cytostatika med en mer begränsad eller ingen strålbehandling alls.

Vid andra lymfom ges strålbehandling oftast som tillägg till cytostatika, eller i andra sjukdomsfaser mot symtomgivande förändringar.

Monoklonal antikroppsbehandling

Lymfomcellerna har många olika markörer, så kallade antigener, på sin yta. Teknik att framställa så kallade monoklonala antikroppar (ett slags gammaglobulin), som kan binda sig till dessa antigener och förstöra lymfomcellerna är väl etablerad, och många olika preparat är under utprövning.

Tre typer av monoklonala antikroppar är i dag godkända som läkemedel för behandling av lymfom: rituximab som sedan länge används vid många typer av B-cells lymfom, och ofatumumab och alemtuzumab som också kan vara effektivt vid kronisk lymfatisk leukemi. Dessa nyutvecklade läkemedel ger i allmänhet relativt få biverkningar, men infektioner kan förekomma. Rituximab ges som dropp och när läkemedlet via blodet nått fram till och har fäst sig på lymfomcellerna kan kroppens eget immunsystem angripa och förstöra dessa. Rituximab har också en direkt avdödande effekt på lymfomceller, och behandlingen kan förstärkas med cytostatika.

Vid flera typer av lymfom kan monoklonala antikroppar användas ensamt, men de ges oftast i kombination med cytostatika.

Stamcellstransplantation

En metod att behandla vissa mycket svårbehandlade patienter är så kallad högdosbehandling med cytostatika med efterföljande stamcellstransplantation. Stamceller är omogna celler som finns i benmärgen och ger upphov till alla röda och vita blodkroppar och till blodplättar, trombocyter.

Tidigare brukade stamcellerna tas från benmärg som sögs ut från bäckenbenet sedan patienten hade sövts. Numera samlas stamceller oftast i stället från blodet, vilket har vissa fördelar framför att ta benmärg.

För att locka ut stamcellerna i blodet får patienten tillväxtfaktorer (ett läkemedel som ges i spruta under huden). Ibland görs detta i anslutning till en vanlig cytostatikabehandling. Vid lämplig tidpunkt efter denna behandling ökar antalet stamceller i blodet varvid patienten får genomgå leukaferes. Detta innebär att blodet cirkulerar igenom en speciell apparat, ofta på blodcentralen, som plockar ut stamcellerna, medan blodet i övrigt går tillbaka in i kroppen. Dessa kroppsegna, så kallade autologa, stamceller ges sedan tillbaka till patienten efter en stark cytostatikakur. Denna högdosbehandling ges för att avdöda  tumörceller och stamcellerna behövs för att blodbildningen ska kunna återhämta sig i rimlig tid.

Ibland används stamceller som tas från blod eller benmärg från en nära släkting eller från en obesläktad givare som visat sig ha en vävnadstyp som ”passar” patienten. Detta kallas allogen transplantation, och kräver betydligt längre medicinering och kontroll.

Blodstamcellstransplantation rekommenderas främst för vissa typer och skeden av lymfomsjukdomarna till för övrigt friska patienter under cirka 65 år, eftersom äldre personer kan ha svårt att klara av den tuffa behandlingen.

Kirurgi

Vid vissa former av lågmaligna lymfom opererar man ibland bort mjälten. Det kan medföra att besvären av sjukdomen minskar eller försvinner.

Mjälten har betydelse för bildandet av de skyddande immunglobulinerna som hjälper kroppen att känna igen främmande inkräktare i kroppen. Dessutom tar mjälten hand om och förstör vissa typer av bakterier, till exempel pneumokocker som kan ge lunginflammation. Alla patienter som får mjälten bortopererad vaccineras därför mot pneumokocker och ibland också mot andra bakterier.

Mjälten fyller en livsviktig funktion endast hos växande barn som håller på att utveckla sitt immunförsvar. Hos vuxna har mjälten mindre betydelse för immunförsvaret, men verkar som ”städpatrull” för blodet. Denna uppgift kan dock tas över av andra organ, bland annat av benmärgen och levern, om mjälten har opererats bort.
Här får du råd inför läkarbesöken
Läs också om att delta i en forskningsstudie

(Upp)

Känslomässiga reaktioner

Att få besked om att man har cancer är svårt, även om man själv har misstänkt det. Det är mycket vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. En påfrestande tid för många är när behandlingen är avslutad. Det är inte alls säkert att den förväntade lättnaden infinner sig. Behandlingstiden kan visserligen vara jobbig, men det betyder åtminstone att något aktivt görs mot sjukdomen. Dessutom innebär den regelbundna kontakten med sjukvården en trygghet för många.
Läs mer om känslomässiga reaktioner efter cancerbeskedet

(Upp)

Orsaker till malignt lymfom

När man får en allvarlig sjukdom är det naturligt att man grubblar över vad som orsakat den. Varför drabbades just jag? Har jag själv gjort något så att jag har blivit sjuk?

Ingen vet i dag vilka faktorer som ligger bakom lymfom. Sjukdomen har under andra halvan av 1900-talet ökat i hela västvärlden. Nedsatt immunförsvar ökar risken för olika typer av lymfom, som medicinering med immunhämmande läkemedel i samband med transplantationer, vid olika tumörbehandlingar eller vid obehandlad hiv-infektion.

Omfattande studier pågår för att ta reda på varför vissa människor får lymfom.

(Upp)

Prognos

Lymfomsjukdomarna är oftast mycket känsliga för såväl cytostatika, monoklonala antikroppar som strålning. Trots att många lymfom är spridda i kroppen redan vid upptäckt har man ofta mycket god effekt av behandlingarna och många lymfom kan försvinna för att aldrig mer komma igen, varvid patienten således botats från sitt lymfom.

Chansen att bli botad varierar mycket mellan olika lymfomtyper. Sjukdomens stadium och olika sjukdomsrelaterade riskfaktorer spelar också roll. Du måste diskutera med din behandlande läkare för att få veta mer om prognosen för just din typ av lymfom.

Vid lågmaligna lymfom är chansen till bot mindre, men de flesta patienter lever många år och ibland till och med i decennier med sin sjukdom. Ibland behövs upprepade behandlingar, men ändå är dessa patienters välbefinnande oftast mycket gott.

(Upp)

Få svar på dina frågor

Ring 020-59 59 59 eller skriv till infostodlinjen@cancerfonden.se och få svar på dina frågor om cancer. Vi som svarar på Cancerfondens informations- och stödlinje är legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård. Du vänder dig till oss för att få svar, känslomässigt stöd eller mer skriftlig information. Samtalen är kostnadsfria.
Läs mer om Cancerfondens informations- och stödlinje

Blodcancerförbundet är en patientförening för dem som drabbats av leukemi, lymfom, myelom, polycytemi och andra allvarliga sjukdomar som kännetecknas av okontrollerad tillväxt av celler i blod- och lymfsystemet.
Läs mer på www.blodcancerforbundet.se.

8 april 2014
Britta Hedefalk, Kommunikatör och specialistsjuksköterska

Sidansvarig

Britta Hedefalk, Kommunikatör och specialistsjuksköterska skicka e-post

Originaltext

Gun Leander och Lennart Edqvist, medicinjournalister

Granskning

Gunnar Juliusson professor, överläkare, Hematologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund